Anemia falciformă este o tulburare moștenită care este cauzată de o mutație a genei care codifică hemoglobina, care este proteina din celulele roșii din sânge care transportă oxigenul. Forma modificată a hemoglobinei la pacienții cu această afecțiune se numește hemoglobină S sau hemoglobină seceră.

știri

Pacienții cu anemie falciformă prezintă adesea episoade de durere acută cauzate de criza vaso-ocluzivă (COV). COV este cea mai frecventă complicație a anemiei falciforme și un motiv frecvent pentru vizitele secțiilor de urgență și spitalizare.

Ce este COV?

Hemoglobina este o proteină din interiorul globulelor roșii și este responsabilă pentru transportul oxigenului. Moleculele de hemoglobină S tind să se lipească și să formeze agregate. Aceste agregate denaturează forma eritrocitelor, rezultând așa-numitele eritrocite în formă de seceră. Hemoglobina S dăunează și membranei celulelor roșii din sânge, ceea ce le face lipicioase. Ca urmare, celulele tind să adere la căptușeala interioară a vaselor de sânge. Celulele roșii din sânge sunt, de asemenea, mai rigide decât celulele normale din sânge. Se crede că combinația acestor două caracteristici favorizează blocarea vaselor de sânge mici, care previne alimentarea cu oxigen a țesuturilor și provoacă leziuni, cunoscute sub numele de COV.

Pacienții cu anemie falciformă pot prezenta COV de mai multe ori pe an. Declanșatorii B ai COV nu sunt pe deplin înțelese. Agregatele celulare care cauzează COV constau nu numai din celule roșii din sânge, ci și din celule inflamatorii. Prin urmare, inflamația pare să joace un rol în dezvoltarea COV și ar putea fi promovată de infecții. Deshidratarea și vremea rece sunt, de asemenea, posibile declanșatoare de COV.

Picioarele, brațele, spatele, pieptul și abdomenul sunt adesea implicate în COV. COV poate provoca ulcere la picior, accident vascular cerebral, insuficiență renală și avort spontan.

Managementul acut al COV

COV poate fi extrem de dureros și este considerat o urgență medicală. Cu toate acestea, durerea nu este întotdeauna abordată în mod adecvat la pacienții cu anemie falciformă, iar ghidurile de gestionare a durerii au fost puse în aplicare pentru a îmbunătăți apariția. Durerea moderată până la severă poate fi controlată cu opioide.

Dacă pacientul este deshidratat, se recomandă rehidratarea. Dacă este posibil, pacientul trebuie rehidratat oral sau alternativ prin perfuzie.

Dacă pacientul are niveluri scăzute de oxigen în sânge (hipoxemie), problema trebuie abordată cu oxigenoterapie. Acest lucru ar putea ajuta, de asemenea, la reducerea durerii.

Deoarece nivelul hemoglobinei scade adesea în timpul COV, o transfuzie de celule roșii din sânge poate fi necesară în unele cazuri pentru a ajuta la restabilirea nivelurilor de hemoglobină la nivelurile inițiale ale pacientului.

Prevenirea și gestionarea pe termen lung a COV

O abordare pentru inhibarea COV este creșterea nivelului de hemoglobină fetală (HbF) în corpul pacientului. HbF este abundent în primele etape de dezvoltare și are o afinitate mare pentru oxigen. Hidroxiureea este un agent care crește nivelurile de HbF. Nu numai că îmbunătățește anemia, ci și reduce numărul și severitatea episoadelor de COV.

Se consideră că nivelurile ridicate de stres oxidativ sunt implicate în rigiditatea crescută a globulelor roșii din seceră. Deci, terapia antioxidantă este o abordare pentru a reduce această rigiditate. Endari (L-glutamina) este un medicament cu proprietăți antioxidante și a fost aprobat de S.U.A. Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul anemiei falciforme la persoanele cu vârsta de 5 ani și peste.

Alte terapii pentru tratamentul COV sunt în dezvoltare clinică. Acestea includ direcționarea inflamației și a aderenței sau „lipiciosului” celulelor roșii din sânge.

Știrile privind anemia falciformă sunt strict un site de știri și informații despre boală. Nu oferă sfaturi medicale, diagnostic sau tratament. Acest conținut nu este destinat să înlocuiască sfatul medical, diagnosticul sau tratamentul profesional. Solicitați întotdeauna sfatul medicului dumneavoastră sau al altui furnizor de sănătate calificat cu orice întrebări pe care le aveți cu privire la o afecțiune. Nu ignorați niciodată sfatul medical profesionist sau întârziați să-l căutați din cauza a ceea ce ați citit pe acest site web.