Cuprins
- 1 Definiție/Descriere
- 2 Prevalență
- 3 Caracteristici/Prezentare clinică
- 4 Comorbidități asociate
- 5 Medicamente
- 6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator
- 7 Cauze
- 8 Implicare sistemică
- 9 Management medical (cele mai bune dovezi actuale)
- 10 Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)
- 11 Management alternativ/holistic (cele mai bune dovezi actuale)
- 12 Diagnostic diferențial
- 13 Rapoarte de caz
- 14 Resurse
- 15 Referințe
Definiție/Descriere
Condrosarcomul este un tip de tumoare osoasă malignă care afectează cel mai frecvent pelvisul, sternul, scapula sau cartilajul oaselor lungi la nivelul extremităților. De obicei, condrosarcomul se formează în celulele osoase sau cartilaginoase din jurul suprafețelor articulare și poate fi fie cu creștere lentă și se formează spontan, fie datorită modificărilor maligne ale unei tumori osoase preexistente (secundare) [1] .
Există trei variante de condrosarcom care au un prognostic diferit pentru fiecare dintre acestea, inclusiv: [2]
- Diferențiat condrosarcomul - apare la pacienții vârstnici și este considerat o tumoare mai agresivă
- Ștergeți celula condrosarcom - rar, cu creștere lentă și de obicei nu metastazează
- Mezenchimal condrosarcomul crește rapid și sunt mai receptivi la chimioterapie și la tratamentele cu radiații
Prevalenta
Condrosarcomul este cea mai frecventă tumoare malignă a cartilajului și al treilea cel mai frecvent sarcom osos (în spatele osteosarcomului și sarcomului Ewing). Această patologie apare frecvent la adulți cu vârste cuprinse între 20 și 70 de ani, bărbații puțin mai afectați decât femeile, cu apariții maxime în deceniile a cincea și a șaptea. Este posibil să se dezvolte condrosarcom la grupele de vârstă mai mici, ceea ce duce de obicei la rate mai mari de malignitate și metastaze. Siturile afectate cel mai adesea sunt femurul proximal, urmat de humerusul proximal. [1] [3]
Caracteristici/Prezentare clinică
Caracteristicile clinice observate la pacienții cu condrosarcom includ vârsta> 25 de ani, durere inflamatorie (durere cu palpare), afectarea scheltonului axial. [3] [4]
Alte caracteristici ale condrosarcomului [5]:
- Masă palpabilă
- Fractură patologică
- Dureri de spate, pelvis sau coapse
- Sciatică
- Simptome vezicale
- Edem unilateral
Comorbidități asociate
Sarcoamele care implică țesuturi moi, cum ar fi condrosarcomul, se găsesc mai frecvent la persoanele care au: [6]
- boala von Recklinghausen
- Sindromul Gardner
- Sindromul Werner
- Scleroză tuberoasă
- Sindromul nevului cu celule bazale
- Sindromul Li-Fraumeni
- SIDA (sarcomul lui Kaposi)
- Radiații (după operație), erbicide (acid fenoxiacetic), conservanți pentru lemn (clorofenoli) sau expunere la clorură de vinil
Medicamente
Terapia vizată pentru cancerele osoase include Imatinib și Denosumab, cu toate acestea, nu există medicamente care să aibă legătură directă cu tratarea specifică a condrosarcomului, dincolo de chimioterapia tradițională [7] [8]. După operație, hidrocodona poate fi prescrisă pacienților pentru durere [4] .
Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator
Condrosarcomul este evaluat inițial pentru agresivitate prin radiografii. CT și RMN sunt utilizate pentru a vizualiza cantitatea de pierderi corticale observate. Ulterior se efectuează o biopsie pentru confirmarea diagnosticului. Patologii urmăresc histologia pentru a clasifica tumora.
- Gradul 1: neoplasm de grad scăzut; mai benign; fără expansiune corticală, distrugere sau masă de țesut moale pe imagistică (90% dintre pacienți prezintă o rată de supraviețuire la 5 ani)
- Gradele 2-3: neoplasm de grad înalt; imagistica relevă expansiunea corticală, distrugerea și/sau masa țesuturilor moi (40-60% dintre pacienți prezintă o rată de supraviețuire la 5 ani)
Caracteristicile radiologice ale condrosarcomului includ:
- Leziunea intramedulară
- Leziune> 5cm
- Microfracturi
- Inele și calcificarea arcului sau a floricelelor
- Scalop endostal (resorbția focală a marginii interne a osului cortical)
- Aspect permeabil sau mâncat de molii
- Reacția periostală
- Pierderea calcificării
- Masa țesuturilor moi
Leziunea intramedulară cu calcificare. [9]
Imagine histopatogică a condrosarcomului [1]
Cauze
În ansamblu, epidemiologia sarcoamelor țesuturilor moi nu este bine înțeleasă. Deși nu există o dispoziție genetică dovedită, unele studii indică expunerea la anumite erbicide, conservanți pentru lemn și radiații duc la un risc crescut de dezvoltare. În prezent, se crede că crondrosarcoamele se formează spontan sau din tumori osoase preexistente care au devenit maligne. Tumorile osoase benigne (osteocondroame, encondroame, condroame) care devin maligne sunt denumite secundar condrosarcoame și sunt încă compuse din țesut cartilaginos în întregime [1] .
Implicare sistemică
Sistemul Haversian și invazia măduvei osoase
Locuri ocazionale de necroză și hemoragie
Poate afecta sistemul pulmonar prin metastaze la plămâni, trahee sau peretele toracic [2] [3]
Management medical (cele mai bune dovezi actuale)
În urma unei biopsii pentru confirmarea diagnosticului, intervenția chirurgicală este cea mai frecventă procedură de îndepărtare a tumorii. Chiar și pentru tumorile de grad superior, chiuretajul care economisește membrele (prin crioterapie) este mai frecvent, amputarea apărând în cazuri rare.
Spre deosebire de majoritatea cancerelor, condrosarcomul tipic nu răspunde la chimioterapie și este rezistent la radioterapie. Diferite forme de condrosarcom, inclusiv nediferențiat și mezenchimal poate fi efectuată prin chimioterapie de probă înainte sau după operație și urmează un protocol similar cu osteosarcomul și respectiv cu sarcomul Ewing. În funcție de gradarea sarcomului, radiația cu fascicul de protoni a avut un anumit succes, dar necesită doze foarte mari și este considerată mai rar decât abordările chirurgicale. [8] [2]
Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)
Managementul kinetoterapiei va avea loc cel mai adesea după intervenția chirurgicală pentru excizia tumorii. În funcție de locul leziunii, chirurgul poate avea protocoale diferite, dar kinetoterapia se poate concentra pe tratamente care vor reduce durerea, vor reduce edemele și vor îmbunătăți calitatea vieții pacienților.
După o intervenție chirurgicală, un kinetoterapeut de îngrijire acută va învăța pacientului abilități cum ar fi mobilitatea patului, măsurile de precauție pentru purtarea greutății, ambulanța și negocierea scărilor. În terapia fizică ambulatorie, pacientul va fi supus terapiei manuale și mobilizării țesuturilor moi pentru a îmbunătăți extensibilitatea țesutului, a reduce edemul și a îmbunătăți gama de mișcare. Pacientul va efectua, de asemenea, exerciții terapeutice pentru a crește gama de mișcare și forța musculară pentru a aborda deficiențele observate în mod normal în urma intervenției chirurgicale. Antrenarea mersului va continua să fie încorporată și adaptată la măsurile de precauție de schimbare a greutății stabilite de chirurg. Pe măsură ce pacientul progresează, tratamentele vor progresa pentru a deveni mai funcționale și vor încorpora activități importante pentru pacient. [4]
Management alternativ/holistic (cele mai bune dovezi actuale)
În prezent, nu există rapoarte documentate bazate pe dovezi despre managementul alternativ/holistic pentru condrosarcom.
Diagnostic diferentiat
Condrosarcomul se prezintă în mod similar cu alte leziuni/boli musculo-scheletice ale articulației afectate. De exemplu, un pacient cu condrosarcom al șoldului se va plânge de durere intermitentă anterioară a coapsei/șoldului. Durerea se poate prezenta fie ca articulație a șoldului ca origine, fie ca origine nonarticulară a șoldului. Alte diagnostice cu durere de origine a articulației șoldului includ necroză osoasă, fractură de stres, displazie de șold sau patologie intraarticulară (lacrimă labrală, lacrimă ligamentum teres sau corp liber în articulație). Diagnosticul de durere nonarticulară a șoldului include bursită, tendonopatie, tulpină musculară, afecțiuni urogenitale, boli metabolice, afecțiuni vasculare sau infecție. [3]
Rapoarte de caz
Ferrer-Santacreu E, Ortiz-Cruz E, Díaz-Almirón M, Pozo Kreilinger J. Enchondroma versus Chondrosarcoma în oasele lungi ale scheletului apendicular: criterii clinice și radiologice - o urmărire. Journal of Oncology [serial pe Internet]. (2016, 23 februarie), [citat 10 aprilie 2016]; 1-10. Disponibil de la: Căutare academică completă.