asocierea

ÎN
ÎN 		ÎN

Noi SciELO

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

Indicatori

  • Citado de SciELO
  • Accesorii

Link-uri conexe

  • Citat de Google
  • Similares en SciELO
  • Similare pe Google

Compartir

Jurnalul spaniol al bolilor digestive

versiГіnВ impresaВ ISSN 1130-0108

Rev. în special bolnav. dig.В vol.108В nr.9В MadridВ septembrie 2016

http://dx.doi.org/10.17235/reed.2015.3929/2015В

RAPOARTE DE CAZ

Asocierea rară a bolii celiace cu miastenia gravis la un pacient cu alte tulburări imune: un raport de caz

Marcela de Almeida-Menezes 1, Virginia Lucia Ribeiro-Cabral 2, Sônia S. Lorena 2, Anamarli Nucci 3, Priscila Andrade-Santana 2 și Cecília Queiroz Silva 2

Departamente de 1 Medicină Internă, 2 Medicină Internă-Gastroenterologie și
3 Neurologie. Universitatea de Stat din Campinas-Unicamp. Sao Paulo, Brazilia

Fundal: Boala celiacă este descrisă în asociere cu mai multe boli autoimune, dar rar cu miastenia gravis.
Raport de caz: Descriem cazul unei femei albe în vârstă de 31 de ani, cu boală celiacă, care a prezentat manifestări legate de un sistem imunitar hiperactiv, inclusiv macroamilazemie, anti-VHC fals pozitiv, anticorp antinuclear pozitiv și fenomenul Raynaud. Introducerea unei diete fără gluten (GFD) a rezolvat aceste caracteristici, dar simptomele miasteniei gravis (MG) au apărut în mod neașteptat cu acea ocazie.
Discuţie: Rolul unei GFD în cursul bolilor autoimune a fost studiat și a fost raportată îmbunătățirea în multe boli. Cu toate acestea, nu există un consens în literatura de specialitate cu privire la evoluția tulburărilor neurologice asociate cu boala celiacă. În cazul de față, un GFD nu a împiedicat apariția simptomelor legate de miastenie gravis. Există puține rapoarte despre asocierea bolii celiace cu miastenia gravis și, prin urmare, se știe puțin despre evoluția și timpul apariției miasteniei la pacienții celiaci. Prezentul caz crește cunoștințele despre această boală neurologică autoimună neobișnuită asociată cu boala celiacă.

Cuvinte cheie: Boala celiaca. Miasthenya gravis. Dieta fara gluten.

Introducere

Boala celiacă (CD) este descrisă în asociere cu mai multe boli autoimune (1) și tulburări neurologice, iar până la 10% dintre pacienții cu CD dezvoltă complicații neurologice (2). Miastenia gravis (MG) este o tulburare neuromusculară autoimună care este rar descrisă la pacienții cu CD (3). Raportăm cazul unui pacient cu CD care a prezentat manifestări legate de un sistem imunitar hiperactiv, incluzând macroamilazemia, anti-VHC fals pozitiv, anticorpul antinuclear pozitiv, fenomenul Raynaud și MG. Administrarea unei diete fără gluten (GFD) a determinat rezolvarea rapidă a diareei și regresia evenimentelor imune, dar simptomele MG au apărut în mod neașteptat cu acea ocazie.

Raport de caz

O femeie în vârstă de 31 de ani a fost văzută la serviciul nostru de gastroenterologie cu un istoric de 9 ani de diaree intermitentă, asociată cu dureri abdominale și pierderea în greutate de 12 kg. Investigațiile anterioare de laborator efectuate la un alt serviciu au arătat hiperamilazemie și anemie persistente. Pacientul a avut un istoric al unui episod al fenomenului Raynaud asociat cu intensificarea diareei cu un an mai devreme și a raportat agravarea diareei în ultimele 4 luni, precum și hipotensiune arterială, hiporexie și slăbiciune musculară.

Endoscopia gastrointestinală superioară a arătat bulboduodenită erozivă și nodulară, iar constatările biopsiei duodenale au inclus duodenită erozivă cronică moderată până la severă și atrofie a vilozităților. Autoanticorpii IgA anti-țesut transglutaminază au fost pozitivi. Pacientul nu a prezentat simptome în concordanță cu pancreatita acută și, prin urmare, au fost investigate alte cauze non-pancreatice de hiperamilazemie la pacienții cu CD. Măsurarea nivelului de amilază serică și urinară a arătat un clearance scăzut al amilazei, în concordanță cu macroamilazemia. Rezultatele testelor de laborator au inclus anticorpi antinucleari pozitivi (1/160, model reticular grosier) și anti-VHC pozitiv. PCR pentru virusul ARN C și anti-dsDNA, anti-RNP și anti-SM au fost negative. Capillaroscopia cu unghii a fost normală.

După diagnosticul de CD, a fost introdus un GFD și pacientul a prezentat rezolvarea diareei și pierderea în greutate. Anticorpii anti-transglutaminază și anti-VHC au devenit ulterior negativi și amilazemia a fost normalizată (Tabelul I).

În timpul urmăririi, la aproximativ un an de la introducerea GFD, pacientul a dezvoltat astenie, diplopie, cefalee și agravarea slăbiciunii în absența simptomelor gastro-intestinale asociate. Examenul neurologic a arătat oboseală musculară rapidă la exerciții repetitive. Forța musculară a membrelor a fost redusă după exerciții fizice prelungite și s-a observat ptoză palpebrală cu o privire susținută susținută. Diplopia a apărut după lateralizarea ochiului timp de 20 de secunde. Reflexele și testarea senzorială au fost normale. Electroneuromiografia a relevat modificări miopatice difuze în concordanță cu MG. Anticorpii receptorilor de acetilcolină au fost pozitivi (4,71 nmol/L, referință: pozitiv> 0,5 nmol/L). Tomografia computerizată nu a arătat nicio dovadă de timom. Diagnosticul MG a fost pus și a fost inițiat tratamentul cu prednison și azatioprină.

Boala celiacă este o tulburare autoimună mediată de celule T declanșată de ingestia de gluten la indivizii predispuși genetic. Mai mult de 99% dintre pacienți exprimă HLA DQ2 sau DQ8 (2). Prevalența bolilor autoimune este mai mare la pacienții cu BC în comparație cu populația de control sănătos. Riscul cumulativ de boală autoimună la pacienții cu CD este de 8% la vârsta de 15 ani și de 16% la vârsta de 30 de ani. 1). Observarea normalizării evenimentelor imune în prezentul caz după introducerea GFD susține această ipoteză. Cu toate acestea, chiar și în acest context, pacientul a dezvoltat simptome legate de MG.

Se știe puțin despre asocierea CD cu miastenia gravis. Ambele condiții sunt boli autoimune mediate de celule T în care transglutaminaza țesuturilor și receptorii nicotinici ai acetilcolinei sunt antigenii țintă ai atacului imun, respectiv (2). Asocierea dintre CD și miastenie gravis ar putea fi întâmplătoare, dar dovezile disponibile sugerează că aceste două tulburări distincte mediate de imunitate apar împreună mai frecvent decât se apreciază în prezent. Tipuri similare de antigen leucocitar uman (HLA -DR3, -DQ2, -DQ8) par să predispună atât la MG, cât și la CD (3,11). Unele studii serologice au investigat concurența anticorpilor prezenți în cele două boli, fără rezultate expresive (2,3). Am găsit trei studii în literatura de specialitate care au raportat asocierea acestor două boli în care diagnosticul CD a precedat simptomele MG (3,12,13) ​​și un caz în care CD subclinic a fost diagnosticat după screening-ul serologic al tTG și EMA la pacienți cu miastenie gravis, confirmată prin biopsie duodenală (3) (Tabelul II).

Există rapoarte privind apariția MG chiar și după introducerea unei GFD la pacienții cu CD (3,12). A fost studiat rolul GFD în cursul bolilor autoimune, dar nu există un consens în literatura de specialitate cu privire la evoluția tulburărilor neurologice asociate cu CD. Aceste tulburări devin uneori simptomatice după perioade lungi de excludere a glutenului din dietă (14), după cum sa observat la pacientul nostru. Slăbiciunea musculară la pacienții cu malabsorbție poate fi legată de malnutriție sau tulburări electrolitice. În cazul de față, agravarea acestui simptom a fost observată după dieta restrictivă și în absența simptomelor intestinale. Diagnosticul MG însoțitor poate fi întârziat dacă slăbiciunea este atribuită CD. Prezența slăbiciunii motorii și diplopiei în CD tratată poate fi un indiciu pentru miastenia gravis ocultă (11).

1. Freeman HJ, Chopra A, Clandinin MT și colab. Progrese recente în boala celiacă. World J Gastroenterol 2011; 17 (18): 2259-72. DOI: 10.3748/wjg.v17.i18.2259. [Link-uri]

2. Briani C, Doria A, Ruggero S și colab. Anticorpi împotriva receptorilor musculari și ganglionici ai acetilcolinei (AChR) în boala celiacă. Autoimunitatea 2008; 41 (1): 100-4. DOI: 10.1080/08916930701619987. [Link-uri]

3. Freeman HJ, Gillett HR, Gillett PM și colab. Boala celiacă adultă cu miastenia gravis cu anticorpi receptori ai acetilcolinei. World J Gastroenterol 2009; 15 (38): 4741-44. DOI: 10.3748/wjg.15.4741. [Link-uri]

4. Barera G, Bazzigaluppi E, Viscardi M, și colab. Macroamilazemia atribuibilă autoanticorpilor amilazei asociați cu glutenul: un raport de caz. Pediatrie 2001; 107 (6): E93. DOI: 10.1542/peds.107.6.e93. [Link-uri]

5. Depsames R, Fireman Z, Niv E și colab. Macroamilazemia ca prima manifestare a bolii celiace. Case Rep Gastroenterol 2008; 2 (2): 196-198. DOI: 10.1159/000132771. [Link-uri]

6. Liu Z1, Wang J, Qian J și colab. Hiperamilazemie, plasmocitoză reactivă și anomalii imune la un pacient cu boală celiacă. Dig Dis Sci 2007; 52 (6): 1444-7. Epub 2007 19 apr. DOI: 10.1007/s10620-006-9268-0. [Link-uri]

7. Rabsztyn A, Green PHR, Berti I și colab. Macroamilazemie la pacienții cu boală celiacă. Am J Gastroenterol 2001; 96: 1096-1100. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2001.03746.x. [Link-uri]

8. Gabrielli M, Candelli M, Santarelli L și colab. Fenomenul Raynaud și boala celiacă. Am J Gastroenterol 2003; 98 (11): 2578-9. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2003.08680.x. [Link-uri]

9. Hozyasz K, Czerwi? Ska B. Boala celiacă atipică la o adolescentă - Raport de caz. Paul Mercury Medical 2004; 17 (101): 491-3. [Link-uri]

10. Thonhofer R, Trummer M, Siegel C. Capillaroscopia prezintă un model activ de sclerodermie în boala celiacă. Scand J Rheumatol 2010; 39 (5): 438-9. DOI: 10.3109/03009742.2010.489230. [Link-uri]

11. Kocsis D, Csaplar M, Jocsak E și colab. Asocierea bolii celiace cu alte tulburări autoimune: Trei rapoarte de caz. Rapoarte de caz în medicină internă 2015; 2: 23-9. [Link-uri]

12. Csaplár M1, Juhász M, Muzes G, și colab. Asocierea bolii celiace și miasteniei gravis. Orv Hetil 2006; 147 (18): 841-4. [Link-uri]

13. Innico G, Frassetti N, Coppola B și colab. Sindromul poliglandular autoimun la o femeie de 51 de ani. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2014; 18 (12): 1717-9. [Link-uri]

14. Luostarinen L, Himanen S-L, Luostarinen M și colab. Tulburări neuromusculare și senzoriale la pacienții cu boală celiacă bine tratată. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 490-4. DOI: 10.1136/jnnp.74.4.490. [Link-uri]

Corespondenţă:
Marcela de Almeida-Menezes.
Departamentul de Medicină Internă.
Universitatea de Stat din Campinas-Unicamp.
Universitatea Orașului Zeferino Vaz. Baronul Geraldo, Campinas.
13083-970 São Paulo, Brazilia
e-mail: [email protected]

Primit: 16/07/2015
Acceptat: 16/07/2015