Fundal: Rolul tipului ANCA este bine stabilit pentru riscul recidivelor de vasculită asociată cu ANCA (AAV). Cu toate acestea, asocierea lor cu afectarea renală și rezultatele acesteia este mai puțin bine înțeleasă.

ab0497

Obiective: Pentru a evalua caracteristicile clinice și morfologice ale glomerulonefritei asociate cu ANCA (ANCA-GN) și a supraviețuirii renale la pacienții negativi cu ANCA, proteinază-3-ANCA (pr3-ANCA) pozitivă și mieloperoxidază-ANCA (MPO-ANCA) pozitivă.

Metode: Am înrolat 53 de pacienți cu AAV, diagnosticați conform definiției Chapel Hill Consensus Conference (2012) și/sau criteriilor ACR (1990), cu implicare renală dovedită histologic. Au existat 13 (24,5%) bărbați, vârsta mediană la debut a fost de 48 (33; 57) ani. Șapte pacienți au fost ANCA-negativi (13,3%), 17 (32,0%) pacienți au fost pr-3-ANCA pozitivi și 29 (54,7%) pacienți au fost MPO-ANCA-pozitivi. Clasa glomerulonefritei asociate cu ANCA (ANCA-GN) a fost stabilită conform clasificării Berden și colab. 1 Am evaluat retrospectiv scorul de risc renal ANCA (ARRS) la debutul bolii. 2 Doisprezece pacienți (22,6%) au dezvoltat boală renală în stadiul final (ESRD) după o mediană de 12 (6,5; 28) luni. Ratele de supraviețuire renală au fost evaluate prin metoda Kaplan-Meier și comparate prin testul log-rank.

Rezultate: Singura diferență semnificativă a fost scorul BVAS median, care a fost semnificativ mai mare la pr3-ANCA-pozitiv (18 (17; 20)) decât la pacienții MPO-ANCA pozitivi (15 (12; 18), p = 0,012). Nivelurile de creatinină, eGFR, procentul de glomeruli cu semilune, scleroză globală și fibroză interstițială și atrofie tubulară nu au depins de prezența ANCA sau de tipul de anticorpi. Proporția pacienților cu focar, crescent, amestecat de clasa sclerotică a ANCA-GN a fost similară în toate grupurile. Nu a existat nicio diferență semnificativă în numărul pacienților cu risc scăzut, mediu sau ridicat de ESRD în conformitate cu ARRS. Ratele de supraviețuire renală la un an și trei ani au fost similare la pacienții cu ANCA-negativ (81,7% și respectiv 60,0%) și cu ANCA-pozitiv (84,2% și, respectiv, 74,6%, Figura 1A). Ratele de supraviețuire la un an și la trei ani au fost mai mari la MPO-ANCA-pozitive (84,4% și, respectiv, 84,4%) decât la pacienții cu pr3-ANCA-pozitivi (73,1% și respectiv 50,1%), totuși diferența nu a fost semnificativă statistic ( Figura 1B).

Curbele Kaplan-Meier care arată supraviețuirea renală la pacienții ANCA-pozitivi și ANCA-negativi (A) și pr3-ANCA-pozitivi și MPO-ANCA-pozitivi (B)

Concluzie: Micul nostru studiu indică faptul că caracteristicile clinice și morfologice ale afectării renale, precum și supraviețuirea renală sunt similare la pacienții cu ANCA-negativi și ANCA-pozitivi și nu depind de tipul de ANCA.

Referințe: [1] Berden AE, Ferrario F, Hagen EC și colab. Clasificarea histopatologică a glomerulonefritei asociate cu ANCA. J Am Soc Nephrol. 2010; 21 (10): 1628–1636.

[2] Brix RB, Noriega M, Tennstedt P și colab. Dezvoltarea și validarea unui scor de risc renal în glomerulonefrita asociată cu ANCA. Rinichi Int. 2018; 94 (6): 1177-1188.

Dezvăluirea intereselor: Nikolai Bulanov Grant/sprijin pentru cercetare de la: Această lucrare a fost susținută de Proiectul 5-100, Universitatea Sechenov, Moscova, Ekaterina Stolyarevich: Niciuna declarată, Anastasiia Zykova: Niciuna declarată, Elizaveta Safonova: Niciuna declarată, Elena Shchegoleva: Niciuna declarată, Ekaterina Kuznezova: Nici unul declarat, Mayra Bulanova: Nici unul declarat, Pavel Novikov Grant/sprijin pentru cercetare de la: Această lucrare a fost susținută de Proiectul 5-100, Universitatea Sechenov, Moscova, Sergey Moiseev Grant/sprijin de cercetare de la: Această lucrare a fost susținută de către 5- 100 Project, Universitatea Sechenov, Moscova