Ramush Bejiqi

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

pierderea

Ragip Retkoceri

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

Naim Zeka

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

Hana Bejiqi

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

Armend Vuqiterna

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

Arlinda Maloku

Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo

Abstract

fundal

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este o tulburare caracterizată prin pierderi anormale și deseori profunde de proteine ​​enterice. Este o complicație relativ neobișnuită a Fontan și a altor proceduri complexe de boli cardiace congenitale (CCHD). Datorită complexității și rarității acestui proces de boală, patogeneza și fiziopatologia enteropatiei care pierd proteinele rămân slab înțelese, iar încercările de tratament rareori dau succes pe termen lung.

Scopul prezentării

este de a descrie experiența unui singur centru în diagnosticul, evaluarea, managementul și tratamentul copiilor cu enteropatie care pierde proteine ​​după Fontan și alte proceduri de CCHD în era actuală și în centru cu resurse umane și tehnice limitate, urmează o revizuire cuprinzătoare a pierderii de proteine publicații de enteropatie și se încheie cu sugestii pentru prevenire și tratament.

Material și metodologie

Retrospectiv, am analizat pacienții cu CCHD și enteropatie care pierde proteine ​​în instituția noastră, începând din ianuarie 2000 până în decembrie 2012. Criteriile incluse au fost vârsta cuprinsă între doi și 17 ani, pentru a avea o boală cardiacă congenitală complexă și documentația completă disponibilă pentru chirurgia cardiacă sub cardiopulmonar ocolire.

Rezultate

Concluzie

Enteropatia care pierde proteine ​​rămâne o complicație devastatoare a procedurii Fontan și, în ciuda avantajelor terapiei chirurgicale și medicale, nu există dovezi că enteropatia care pierde proteine ​​este mai puțin frecventă în zona actuală.

1. FUNDAL

Istorie În 1949, Albright și colab. Au demonstrat o creștere a cifrei de afaceri a proteinelor la pacienții cu enteropatie care pierde proteine. În 1958, Citrin și colab. Au fost primii care au folosit trasoare marcate radio pentru a demonstra pierderea efectivă a unui fluid care conține proteine ​​în tractul GI. Au fost dezvoltate mai multe tehnici de diagnostic suplimentare folosind substraturi marcate radio, dar s-a făcut un progres major când Crossley și Elliot au demonstrat că măsurarea nivelurilor de alfa1-antitripsină (A1-AT) în scaun a fost un test fiabil și simplu pentru enteropatia care pierde proteine. Această abordare a identificat diferite afecțiuni care au enteropatie subclinică care pierde proteine ​​ca o componentă a procesului bolii.

2. SCOPUL PREZENTĂRII

Scopul prezentării este de a descrie experiența unui singur centru în diagnosticul, evaluarea, managementul și tratamentul copiilor cu enteropatie care pierde proteine ​​după Fontan și alte proceduri de CCHD în era actuală, urmează o revizuire cuprinzătoare a publicațiilor de enteropatie care pierde proteine ​​și concluzionează cu sugestii de prevenire și tratament. Pentru a confirma locul pierderii de proteine ​​ca provenind din tractul intestinal, a fost efectuat un test numit „clearance al scaunului alfa-1-antitripsină”. Aceasta implică colectarea scaunului pe o perioadă de 24 de ore și extragerea unui singur specimen de sânge.

3. MATERIAL ȘI METODOLOGIE

Retrospectiv am analizat pacienții cu CCHD și enteropatie care pierde proteine ​​în instituția noastră, începând din ianuarie 2000 până în decembrie 2012. Criteriile incluse au fost vârsta cuprinsă între doi și 17 ani, pentru a avea boli cardiace congenitale și documentația completă disponibilă pentru chirurgia cardiacă sub bypass cardiopulmonar. Enteropatia care pierde proteine ​​a fost definită ca hipoalbuminemie și hipoproteinemie, fără alt mod identificabil de pierdere de proteine, altul decât tractul gastro-intestinal. Diagnosticul pierderii enteropatiei proteinelor se face de obicei prin excluderea altor cauze ale pierderii proteinelor, cum ar fi sindromul nefrotic. Endoscopia și imagistica cu bariu pot fi utilizate pentru a localiza cauza pierderii de proteine ​​în intestin. Excreția fecală a Alfa 1-antitripsinei a fost utilizată ca marker al pierderii enteropatiei proteinelor.

4. REZULTATE

semne si simptome Trebuie obținut un istoric dietetic complet pentru a evalua posibila malnutriție proteică, ceea ce duce la diminuarea sintezei albuminei. În ciuda proteinelor strict definite - enteropatia închisă este pierderea excesivă a proteinelor serice în lumenul gastro-intestinal, simplitatea acestei definiții contrazice complexitatea procesului bolii, manifestările cărora nu se limitează la hipoalbuminemie și fenomene clinice secundare, inclusiv hematologice și imunologice. anomalii. (5.6) Simptomele nespecifice ale dispneei sau oboselii sunt frecvente. Unele grade de edem periferic, ascită, revărsături pleurale sau pericardice sunt mai puțin frecvente. Constatările gastro-intestinale, cum ar fi diareea, steatoreea sau melena, sunt relativ mai puțin frecvente. Enteropatia necontrolată care pierde proteine ​​poate prezenta rareori semne secundare suplimentare de boală celiacă sau sindroame de malabsorbție. Cel mai frecvent, enteropatia care pierde proteine ​​se prezintă cu edem. Când se analizează cauza edemului, ar trebui subliniate anumite aspecte ale istoriei și examinării fizice. Nivelurile scăzute de proteine ​​serice pot duce la acumularea de lichid în afara spațiilor vasculare normale și în abdomen, glezne și tibie. (7, 8)

5. DISCUȚIE

Diagnosticul de EPP se face pe baza istoricului și a datelor pentru corectarea chirurgicală a CCHD, simptomele clinice și confirmarea de laborator. Alfa-1-antitripsina este o proteină care se găsește în mod normal în sânge și în scaun. Dacă este prezentă PLE, cantitatea din scaun crește în raport cu proba de sânge, indicând că pierderea de proteine ​​provine din intestin. Alfa-1 Antitripsina sau α1-Antitripsina (A1AT) este un inhibitor de protează care aparține superfamiliei serpin. Este, în general, cunoscut sub numele de inhibitor seric al tripsinei. Protejează țesuturile de enzimele celulelor inflamatorii, în special elastaza neutrofilă și are un domeniu de referință în sânge de 1,5 - 3,5 grame/litru.

Enteropatia care pierde proteine ​​este un proces de boală enigmatic slab înțeles și care afectează pacienții cu ventricul unic după intervenția chirurgicală Fontan. La cei afectați, PLE după operația Fontan are ca rezultat morbiditate și mortalitate semnificative. Fiziopatologia bolii este necunoscută, cu toate acestea, un mecanism propus încorporează o combinație de fenomene incluzând: a) hemodinamica modificată, în special debitul cardiac scăzut; b) creșterea rezistenței vasculare mezenterice; c) inflamație sistemică; și d) machiajul modificat al glicozaminoglicanului cu membrană bazală enterocit.

Se consideră că heparina are un efect stabilizator asupra endoteliului capilar, reducând scurgerile de proteine ​​în spațiul vascular suplimentar și în lumenul intestinal, deși mecanismul precis de acțiune este necunoscut. Deși heparina a fost utilizată cu succes pentru a trata unii pacienți cu enteropatie care pierde proteine ​​care se dezvoltă după procedura Fontan, nu este în niciun caz tratamentul de elecție pentru toate etiologiile enteropatiei care pierde proteine. (7) Nouă pacienți au fost tratați cu heparină și corticosteroizi și nimeni nu a avut beneficii pe termen lung. În ciuda nevoilor de terapie cu cateter sau de intervenție chirurgicală în studiul nostru, în absența resurselor tehnice și umane, oricine a fost supus acestor proceduri. Șase pacienți au fost transferați în străinătate și în cinci dintre ei s-a efectuat intervenție chirurgicală.

Corticosteroizii, inclusiv budesonida, au fost folosiți la pacienții cu enteropatie care pierde proteine ​​asociate cu boli vasculare de colagen, boli inflamatorii intestinale sau după procedura Fontan la boli cardiace congenitale complexe. În grupul nostru de cohortă, 14 copii au fost tratați cu metil-prednisolonă (2 mg/kg), iar la 12 copii nivelul de alfa-1-antitripsină la scaun a scăzut. Tratamentul cu prednison pe cale orală a atenuat pierderea de proteine ​​cu normalizarea ulterioară a valorilor serice ale proteinelor totale și ale albuminei. Întreruperea tratamentului cu prednison a fost asociată cu recidiva, care a fost tratată din nou cu succes cu doză mică de prednison pe cale orală.

Rapoartele de caz sporadice au documentat utilizarea cu succes a altor agenți, cum ar fi ciclosporina, pentru enteropatia care pierde proteine. Medicamentele imunosupresoare nu trebuie utilizate în cazurile de enteropatie care pierde proteine ​​secundare infecțiilor. În studiul nostru nu am folosit niciun tip de terapie imunosupresivă.

Dietă

La pacienții a căror enteropatie care pierde proteine ​​este legată de patologia limfatică, scăderea circulației limfatice oferă unele beneficii. Acest lucru necesită limitarea dietetică a trigliceridelor cu lanț lung, deoarece absorbția lor din intestin stimulează fluxul limfatic. Pentru a furniza o energie adecvată, trebuie adăugate trigliceride cu lanț mediu ca sursă alternativă de calorii lipidice. După cum este descris mai jos, vitaminele liposolubile trebuie, de asemenea, să fie completate, deoarece absorbția lor este compromisă la acești pacienți. (4) Toți pacienții din cohorta noastră au suferit o limitare dietetică a trigliceridelor cu lanț lung cu suplimente de vitamine liposolubile. Răspunsul pe termen lung la acest tip de terapie a fost înregistrat la 11 pacienți.

Tratamentul cu prednison pe cale orală a atenuat pierderea de proteine ​​cu normalizarea ulterioară a valorilor serice ale proteinelor totale și ale albuminei. Întreruperea tratamentului cu pred nisonă a fost asociată cu recidiva, care a fost din nou tratată cu succes cu doză mică de prednison pe cale orală.

6. CONCLUZIE

Enteropatia care pierde proteine ​​rămâne o complicație devastatoare a procedurii Fontan și, în ciuda avantajelor în terapia chirurgicală și medicală, nu există dovezi că enteropatia care pierde proteine ​​este mai puțin frecventă în zona actuală. În ciuda faptului că patogenia și fiziopatologia enteropatiei care pierd proteinele rămân slab înțelese, există puține dovezi care să implice insuficiența limfatică ca fiind centrală în procesul bolii. Toți pacienții diagnosticați cu sau cu risc de enteropatie care pierde proteine ​​necesită o evaluare regulată pentru o creștere adecvată și dovezi ale deficiențelor vitaminelor liposolubile (ADEK).

Recomandare toți pacienții diagnosticați cu sau cu risc de enteropatie care pierde proteine ​​necesită o evaluare regulată pentru o creștere adecvată și dovezi ale deficiențelor vitaminelor liposolubile (ADEK). Pacienții care dezvoltă enteropatie care pierde proteine ​​după procedurile Fontan reprezintă o cohortă deosebit de vulnerabilă, cu o rată ridicată de morbiditate și mortalitate semnificativă. Este necesară urmărirea atentă, împreună cu o abordare agresivă pentru a inversa această problemă.

Familiarizați pacientul și părinții săi cu semnele edemului și cu primele semne și simptome ale deficitului de vitamine liposolubile și informați-i că infecțiile crescute ar putea fi secundare pierderii imunoglobulinelor și/sau limfocitelor. O relație continuă cu medicul și monitorizarea frecventă sunt esențiale pentru a minimiza morbiditatea (9).

Note de subsol

CONFLICT DE INTERES: NICIUN DECLARAT.