Cuprins

  • 1 Definiție/Descriere
    • 1.1 Tipuri de siringomielie
      • 1.1.1 Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)
      • 1.1.2 Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară
      • 1.1.3 Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării
      • 1.1.4 Siringomielia idiopatică
  • 2 Anatomie relevantă clinic
  • 3 Epidemiologie/Etiologie
  • 4 Caracteristici/Prezentare clinică
    • 4.1 Senzori
    • 4.2 Motor
    • 4.3 Autonom
    • 4.4 Alte simptome
  • 5 Diagnostic diferențial
  • 6 Proceduri de diagnosticare
  • 7 Măsuri de rezultat
  • 8 Managementul terapiei medicale
  • 9 Managementul terapiei fizice
  • 10 Referințe

Definiție/Descriere

fiziopedie

Siringomielia este o boală neurogenă rară care poate deteriora măduva spinării datorită formării unei zone umplute cu lichid sub forma unui chist (Syrinx), care se găsește de obicei în coloana cervicală înaltă. (De asemenea, se găsește în zona lombară, dar acest lucru este foarte rar)
Numele derivă din cuvântul Syrinx, grecesc pentru un obiect format din tub și Myelum, referindu-se la măduva spinării.

Tipuri de siringomielie

Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)

Reprezentând cel puțin 50% din toate cazurile, acesta este cel mai frecvent tip de siringomielie. Obstrucția circulației CSF (lichidul cefalorahidian) din fosa bazală posterioară către spațiul caudal poate provoca siringomielia de acest tip. Cel mai frecvent exemplu este malformația Arnold-Chiari, care este asociată și cu siringomielia comunicantă.

Alte cauze includ următoarele:

  • Arahnoidita bazală (postinfecțioasă, inflamatorie, postiradiere, sânge în spațiul subarahnoidian) [1]
  • Impresie sau invaginare bazilară
  • Carcinomatoza meningeală
  • Masele patologice (chisturi arahnoide, artrita reumatoidă, encefalocele occipitale, tumori)

Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară

Aproximativ 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Comunicarea este vizibilă pe RMN. În unele cazuri apare un blocaj al circulației LCR: o operație de șunt poate fi cea mai bună opțiune terapeutică pentru acești pacienți.

Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării

Mai puțin de 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Mecanismele de rănire includ:

  1. traumatismul coloanei vertebrale
  2. necroza radiației
  3. hemoragie prin ruptură de anevrism sau malformație arteriovenoasă sau într-un pat tumoral
  4. infecție (abces spinal, virusul imunodeficienței umane, mielită transversă)
  5. cavitație după leziuni ischemice sau boli degenerative

Siringomielia idiopatică

Siringomielia idiopatică are o cauză necunoscută și nu poate fi clasificată în niciuna dintre categoriile anterioare. [2] Decompresia chirurgicală poate ajuta la unii pacienți cu deficit neurologic remarcabil [2] .

Anatomie relevantă clinic

Nu există o locație exactă în care poate apărea Syrinx. Cea mai frecventă locație este coloana cervicală superioară. Deoarece o imagine spune mai mult de o mie de cuvinte, iată o reprezentare schematică a unei deformări Chiari superioare atât în ​​viziunea sagitală, cât și în cea intersecțională [3] .

Putem observa cum Syrinx provoacă stres pe măduva spinării și îl deteriorează pe termen lung.

Epidemiologie/Etiologie

Siringomielia are o prevalență de aproximativ 8,4 din 100 000 de persoane. Aceasta este o estimare dură la nivel mondial. În ultimul timp, numărul pacienților care rămân stabili crește, deși un studiu mai vechi a sugerat că 20% dintre pacienții care suferă de siringomielie au murit la o vârstă medie de 47 [4] .

Motivul acestei scăderi este rezultatul intervențiilor chirurgicale, a unei terapii fizice mai bune și a unui tratament mai bun al complicațiilor asociate cu pareze semnificative.

Boala apare de obicei în a treia sau a patra decadă a vieții, cu o vârstă medie de debut de 30 de ani.
Rareori, siringomielia se poate dezvolta în copilărie sau la vârsta adultă târzie.

Siringomielia apare mai frecvent la bărbați decât la femei.

Caracteristici/Prezentare clinică

Deteriorarea măduvei spinării, observată la pacienții care suferă de siringomielie, este cauzată de un Syrinx. Acest lucru este comparabil cu un chist, o cavitate care se umple cu un fluid identic cu lichidul asemănător lichidului cefalorahidian și extracelular, care se extinde încet, punând presiune pe măduva spinării și astfel deteriorându-l. Un astfel de Syrinx poate fi rezultatul unui traumatism al măduvei spinării, al apariției tumorilor măduvei spinării, al inflamației sau al defectelor legate de naștere (de exemplu, deformarea Chiari sau malformația Arnold Chiari) [4] [5]

Simptomele care identifică această boală nu sunt întotdeauna clare. Este posibil să nu existe deloc simptome (în funcție de localizarea Syrinx și de proprietățile anatomice și proprioceptive ale pacienților) sau pot exista o serie de indicații precum:

  • Atrofia musculară treptată (în special mușchii scapulari și cervicali)
  • Pierderea funcției musculare și slăbiciune musculară
  • Scăderea reflexelor în braț
  • Dureri de cap persistente
  • Scăderea senzației și sensibilității sau chiar amorțeală
  • Radiații de durere prin gât, umăr, brațele superioare și trunchiul superior (de asemenea, ventral)
  • Mișcări necoordonate, spasme și contracții musculare involuntare
  • Ameţeală
  • Nistagmus (mișcări oculare sacadate)
  • Insuficiență senzorială a feței pe una sau ambele părți ale feței

Senzori

Pierderea senzorială disociată: Syrinx întrerupe fibrele spinotalamice decuzante care mediază durerea și sensibilitatea la temperatură, rezultând pierderea acestor senzații, în timp ce simțurile ușoare, vibrațiile și poziția sunt păstrate.
Când cavitatea se mărește pentru a implica coloanele posterioare, se pierd simțurile de poziție și vibrație în picioare; astereognoză poate fi notată în mâini.
Senzația de durere și temperatură poate fi afectată în ambele sau ambele brațe sau într-o distribuție asemănătoare șalului pe umeri și trunchiul superior anterior și posterior.
Durerea disestezică, o afecțiune frecventă în siringomielie, implică de obicei gâtul și umerii, dar poate urma o distribuție radiculară în brațe sau trunchi. Disconfortul, care se manifestă uneori la începutul bolii, este în general profund și dureros și poate fi sever.

Motor

Extinderea Syrinx în coarnele anterioare ale măduvei spinării dăunează neuronilor motori (neuron motor inferior) și provoacă atrofie musculară difuză care începe în brațe și progresează proximal pentru a include antebrațele și centurile de umăr. Clawhand se poate dezvolta.
Poate să apară insuficiență respiratorie, care este de obicei legată de schimbări de poziție.

Autonom

Afectarea intestinului și a funcției vezicii urinare apare de obicei ca manifestare tardivă.
Disfuncția sexuală se poate dezvolta în cazuri îndelungate.
Sindromul Horner poate apărea, reflectând afectarea neuronilor simpatici din coloana celulară intermediolaterală.

Alte simptome

Ulcerele nedureroase ale mâinilor sunt frecvente.

Edemul și hiperhidroza pot apărea din cauza întreruperii căilor autonome centrale.
Artropatiile neurogene (articulațiile Charcot) pot afecta umărul, cotul sau încheietura mâinii. [7] Uneori se vede scolioza. [8]
Mărirea dureroasă acută a umărului este asociată cu distrugerea capului humerusului.

Diagnostic diferentiat

Trebuie să facem diferența între subtipurile proceselor chistice din măduva spinării; nu toate leziunile chistice pot fi definite ca Siringomielie. Alte procese chistice similare pot fi Hidromelia, Mielomalacia, Neoplasmele chistice sau Chisturile Glioependimale. Siringomielia poate fi ușor diferențiată datorită asocierii sale cu o tulburare de bază care se caracterizează prin obstrucția fluxului de lichid cefalorahidian, legarea măduvei spinării sau o tumoare a coloanei vertebrale [9]

Proceduri de diagnosticare

Procedura de identificare a siringomieliei variază în funcție de reclamațiile pacienților. Un examen neurologic ar trebui să excludă majoritatea simptomelor pe care le găsim în Siringomielia [9]

. De asemenea, o anamneză bine executată este una dintre principalele proceduri de diagnostic în identificarea acestei boli. Mai mult, căutăm simptome așa cum am văzut în subiectul „diagnostic diferențial”.

Măsuri finale

În prezent, nu a fost realizată nicio scară specifică Chiari sau Syringomyelia, dar deocamdată folosim cel mai adesea KPI: Karnofsky Performance Index [10] [11]

Deși este o măsură destul de brută, se bazează pe evaluarea medicului și unele cercetări indică faptul că scala nu este foarte fiabilă, o folosim până când se creează o scară mai potrivită și a fost testată pentru validitate și fiabilitate.

Managementul terapiei medicale

Nu există un tratament medical specific pentru siringomielie, dar originea bolii poate fi îndeplinită. De exemplu, presiunea cauzată de Syrinx poate fi ameliorată prin intervenție chirurgicală și astfel reduce durerea și oprește progresia ulterioară a simptomelor neurologice. Siringomielia congenitală poate necesita eliminarea bucăților de vertebre cervicale din zona cavității.
[1. Nivelul dovezilor: C]

Managementul Kinetoterapiei

Terapia fizică pentru pacienții care suferă de siringomielie diferă în funcție de localizarea și impactul bolii, cu excepția cazului în care i se prezintă un RMN, un examen neurologic ar trebui să clarifice la ce nivel apare siringele. Obiectivele tratamentului sunt de a opri deteriorarea măduvei spinării, din cauza tehnicilor explicate în paragraful următor și de a maximiza funcționarea. Acestea pot necesita terapie fizică activă, mobilizări pasive, terapie ocupațională sau chiar logopedie.

Notă: următoarele tehnici de kinetoterapie iau în considerare cele mai frecvente manifestări ale acestei boli:

  1. Rom
  2. Putere musculara
  3. Stabilitatea gâtului
  4. Echilibru
  5. Copiind
  6. Ergoterapie

Încercăm să concentrăm terapia pe următoarele subiecte:

Menținerea intervalului de mișcare utilizând întinderea și mobilizarea gâtului și a membrului superior. Rețineți: nu există dovezi care să susțină utilizarea manipulărilor și, deoarece măduva spinării a fost deteriorată, majoritatea autorităților recomandă să evite acest lucru. ' [12] " [10]

  1. Creșterea forței musculare (de obicei mușchii extremității superioare și paravertebrale, utilizând scheme de antrenament individualizate la toleranța pacienților)
  2. Stabilirea stabilității gâtului (cel mai bine ghidat de fizioterapeut la început)
  3. Starea și echilibrul în picioare pot fi terapie fizică și ocupațională (referindu-se la activitățile zilnice, cum ar fi îmbrăcarea și îngrijirea)
  4. Educarea pacienților cu privire la boala lor și procesul acesteia în timp. Este important să mențineți un stil de viață activ, dar există mai multe riscuri în activitățile cu impact ridicat, care nu ar trebui trecute cu vederea. (A se vedea subiectul „sfaturile pacientului în timpul urmăririi după intervenția chirurgicală). De asemenea, aceștia ar trebui să învețe despre gestionarea adecvată a durerii și tehnici de coping
  5. Îmbunătățirea și/sau menținerea comunicării folosind terapia logopedică (atunci când syrinxul este prezent în trunchiul inferior al creierului, deși acest lucru ar trebui denumit „syringobulbia”)
  6. Maximizarea capacităților funcționale prin testarea și întrebarea pacientului despre activitățile zilnice și apoi acționarea după răspunsuri. Aceasta include activități precum urcarea și ieșirea din pat, mersul pe jos, folosirea unui baston sau a cârjelor și altele. Fizioterapeuții pot recomanda, de asemenea, un pacient la utilizarea aparatelor dentare pentru picioare, dacă se consideră adecvate.

Sfatul pacientului în timpul urmăririi după operație:

Curs de spital: ameliorarea durerii va fi factorul cel mai semnificativ. Prin urmare, este important ca pacientul să primească multă odihnă la pat și să se miște cu atenție. [13]