postat pe 25 iulie 2016

Două cazuri care ilustrează simptomele prezentate și comorbiditățile asociate cu sindromul pleoapei floppy

PREZENTARE INIȚIALĂ A PACIENTULUI # 1

Plângere șefă

Istoria bolilor prezente

Pacientul este un bărbat în vârstă de 42 de ani, care prezintă un istoric de șase săptămâni de iritație și descărcare a ochilor drepți. El afirmă că s-a confruntat cu arsuri, lacrimi și o senzație sângeroasă în ochii săi aproape în fiecare zi în ultimele șase săptămâni și intermitent de câteva luni înainte. El observă că simptomele sunt mai grave dimineața și sunt asociate ocazional cu o descărcare clară din ochi. Inițial, el a crezut că simptomele se datorează alergiilor, dar simptomele au persistat chiar și atunci când congestia nazală și strănutul s-au rezolvat cu medicamente pentru alergii fără prescripție medicală.

Istoria oculară

Istoricul medical

Medicamente

Istorie de familie

  • Tată cu hipertensiune
  • Mama cu antecedente de migrenă

Istorie sociala

  • Funcționează în repararea computerelor
  • Bea 1-2 beri în weekend
  • Fără consum de tutun sau droguri

Revizuirea sistemelor

  • Dureri de cap de dimineață
  • Somnolență în timpul zilei

EXAMEN OCULAR

Acuitate vizuala

  • Ochiul drept (DO): 20/60, 20/30 cu orificiu
  • Ochiul stâng (OS): 20/40, B 20/20 cu orificiu

Examen extern

  • OD: ptoză laterală, eversiune semnificativă a pleoapei superioare cu tracțiune ascendentă minimă; laxitate semnificativă a pleoapei inferioare

pleoapei

  • OS: În eversiunea semnificativă a pleoapei superioare cu o tracțiune ascendentă minimă
  • Măsurători externe:
    • Fisură palpebrală: 6.5mm OD, 8mm OS
    • Distanța reflexă a marjei: 1,5 mm OD, 2,5 mm SO
    • Funcția Levator: 15mm OD, 15mm OS

Motilitate extraoculară

Elevii

  • Egal, nici un defect pupilar relativ relativ (RAPD)

Examenul lămpii cu fante

  • Leeds/Lashes: Ptoză Lash OU
  • Conjunctiva/Sclera: injecție conjunctivală bulbară superior OD> OS; reacție conjunctivală papilară palpebrală superioară OD.
  • Corneea: Eroziuni epiteliale punctatr difuze (PEE) cu OD subțire centrală, OS clar
  • Camera anterioară: OU profundă și liniștită
  • Iris: OU de arhitectură normală
  • Obiectiv: OU clar
  • Vitros: OU limpede

Examen dilatat pentru fund

  • Disc optic normal, macula, vasculatură și OU de periferie

CURS CLINIC

Având în vedere plângerile oculare nespecifice ale pacientului și o examinare semnificativă pentru ptoza dreaptă, precum și conjunctivita papilară dreaptă și subțierea corneei asimetrică, a fost suspectat diagnosticul sindromului pleoapei floppy (FES).

Datorită asocierii puternice dintre FES și apneea obstructivă în somn (OSA), pacientul a primit formularul de screening Scala Epworth Sleepiness Scale și a revenit cu un scor de 17/24, care a indicat somnolență excesivă. La încheierea primei sale vizite, pacientul a fost trimis la un specialist în medicină pentru somn pentru polisomnografie. În ceea ce privește gestionarea simptomelor, pacientul a primit un scut ocular (Fox) pentru fiecare ochi și a fost instruit să le poarte în timp ce dormea ​​până când opțiunile permanente ar putea fi discutate la următoarea sa întâlnire. El a fost apoi programat pentru urmărire la clinică după finalizarea vizitelor sale de recomandare.

Pacientul s-a întors pentru vizita de urmărire cu diagnosticul de OSA. Deoarece OSA a fost tratat acum cu presiune pozitivă continuă a căilor respiratorii (CPAP), iritația și descărcarea sa oculară s-au îmbunătățit. El a observat totuși o ruptură în partea dreaptă, care se credea că este secundară laxității pleoapelor. Opțiuni pentru corectarea chirurgicală a FES versus observarea continuă au fost discutate. Datorită gravității simptomelor sale, pacientul a ales repararea chirurgicală. O procedură de scurtare a benzii tarsiene laterale superioare și inferioare a fost efectuată bilateral. O demonstrație a acestei proceduri poate fi văzută în acest videoclip.

PREZENTAREA INIȚIALĂ A PACIENTULUI # 2

Plângere șefă

Pleoapa dreaptă a căzut

Istoria bolilor prezente

Pacientul este un bărbat în vârstă de 66 de ani adus la clinică de soția sa după ce a observat că pleoapa dreaptă îi cădea. Ea a observat că pleoapa dreaptă a căzut recent, dar crede că așa a fost în ultimii doi ani, după cum o demonstrează fotografiile din albumul foto de familie. Pacientul neagă iritarea, durerea și descărcarea de la ambii ochi. El afirmă că a trebuit să-și încline capul înapoi la vânătoare pentru a vedea câmpul vizual complet din ochiul drept, care este ochiul său dominant.

Istorie oculară

Istoricul medical

Medicamente

  • Simvastatină 40 mg zilnic
  • Lisinopril 20 mg zilnic

Istorie de familie

  • Tatăl a murit de insuficiență cardiacă
  • Mama a murit de cancer pulmonar

Istorie sociala

  • Profesor pensionar
  • Refuză consumul de alcool, droguri sau tutun

EXAMEN FIZIC

Acuitate vizuala

  • Ochiul drept (DO): 20/20 cu corecție
  • Ochiul stâng (OS): 20/20 cu corecție

Examen extern

  • OD: ptoză, eversiune semnificativă cu tracțiune ușoară pe pleoapa superioară

  • OS: Eversiune minimă cu tracțiune ușoară pe pleoapa superioară

Motilitate extraoculară

Elevii

Extern

  • Fisură palpebrală: 5 mm OD, 7,5 mm SO
  • Distanța reflexă a marjei: 0mm OD, 2.5mm OS
  • Funcția Levator: 15mm OD, 15mm OS

Examenul lămpii cu fante

  • Leeds/Lashes: Ptoză OD; ptoza genelor OU
  • Conjunctiva/Sclera: Clar și liniștit
  • Cornea: Clear OU
  • Camera anterioară: OU profundă și liniștită
  • Iris: OU de arhitectură normală
  • Obiectiv: OU clar
  • Vitros: OU limpede

Examen dilatat pentru fund

  • Disc optic normal, macula, vasculatură și OU de periferie

CURS CLINIC

Examenul și istoricul pacientului au fost în concordanță cu FES. Scorul ulterior al pacientului de 20/24 pe scara de somnolență Epworth a crescut suspiciunea clinică de FES în cadrul OSA. În timp ce pacientul nu s-a plâns de simptome, este important să se evalueze tensiunea pleoapelor la orice pacient supus unei posibile intervenții chirurgicale a pleoapelor. A fost trimisă către un specialist în somn și a fost programată o urmărire.

Pacientul a fost diagnosticat ulterior cu OSA și s-a întors la clinică la două luni după începerea tratamentului cu CPAP.Deși plângerea principală a pacientului a fost ptoză, i s-a explicat că corectarea laxității pleoapelor sale ar trebui efectuată înainte de orice intervenție chirurgicală de ptoză. La pacient a suferit o bandă tarsiană laterală superioară și inferioară în partea dreaptă. Patru luni mai târziu, pacientul a suferit corectarea ptozei pleoapei superioare drepte.

Discuţie

Sindromul pleoapei floppy (FES) este o tulburare oftalmologică caracterizată prin laxitatea pleoapelor superioare care duce la eversiunea spontană a pleoapelor în timpul somnului și a altor activități. În general, este asociat cu mai multe afecțiuni sistemice, non-oftalmologice, cum ar fi apneea obstructivă a somnului (OSA) și obezitatea, și provoacă comorbidități oftalmice semnificative ale conjunctivei, corneei, capacului și filmului lacrimal. [1]

Prevalenta

FES a fost descris inițial la bărbații obezi de vârstă mijlocie, cu conjunctivită papilară, în cadrul pleoapelor superioare elastice și flexibile. [2] Deși este încă diagnosticat cel mai frecvent la bărbații supraponderali cu vârste cuprinse între 40-69 de ani, afecțiunea a fost raportată și la o populație mai largă de pacienți, inclusiv femei și copii. [3,4] Diagnosticul FES este frecvent întâlnit în pacienți cu afecțiuni comorbide precum obezitate, hipertensiune, diabet, hiperlipidemie, hiperglicemie, sindrom Down și afecțiuni care cauzează frecarea cronică a ochilor (de exemplu, psoriazis, consum de cocaină, fasciită nodulară epibulbară etc.). [1,5]

Una dintre cele mai puternice asociații comorbide din FES este cu OSA, care poate avea atât implicații diagnostice, cât și terapeutice. O asociere între cele două condiții a fost descrisă pentru prima dată de Gonnering și Sonelland în 1987. [6] Mai multe studii au descris prevalența OSA la pacienții care suferă de FES și au constatat că între 31,3% și 96% dintre pacienții cu FES au și OSA. [5,7] Mai mult, o revizuire sistematică care detaliază relația inversă (prevalența FES ) la pacienții cu OSA) a constatat că până la 45,2% dintre pacienții cu OSA sufereau de FES [8]. Importanța testării obligatorii a somnului pentru orice pacient cu sindromul pleoapei nu poate fi exagerată.În obezitate, sexul masculin și vârsta sunt factori de risc independenți atât pentru OSA, cât și pentru FES, cauzalitatea relației este mai puțin clară. Cu toate acestea, se știe că posturile de somn ale pacienților, adesea afectate de OSA, pot determina lateralitatea simptomelor lor. Adică, ochiul afectat de FES corespunde de obicei părții pacientului în care doarme. Dacă pacientul alternează părțile laterale sau doarme cu fața în jos, ambii ochi pot fi afectați. [7] Mai mult, pe măsură ce severitatea OSA crește, măsurată prin indicele de apnee-hipopnee, probabilitatea FES crește. [9]

Pacienții cu FES prezintă de obicei plângeri oculare nespecifice care sunt adesea unilaterale, dar pot fi bilaterale. Pot fi menționate iritarea, lacrimarea, descărcarea, mâncărimea, senzația de corp străin și disconfortul general al ochiului. [5] Natura nespecifică a acestor afecțiuni duce frecvent la pierderea diagnosticului, prelungind astfel cursul clinic al pacientului.

Fiziopatologie

Tabelul 1. Descoperirile oculare asociate cu FES

Pleoapă

Cornee

Sclera/Conjuctiva

Alte

Diagnostic

Diagnosticul FES se face clinic, definit în general ca pleoape superioare cauciucate, maleabile și ușor de înlăturat. Mulți autori au încercat să definească mai îngust și mai precis sindromul; au fost propuse criterii de diagnostic și includ măsurători obiective ale descoperirilor clinice, cum ar fi distragerea orizontală, snapback și tracțiunea verticală a capacului. [5] Iyengar și colab. a măsurat o serie de laxitatea pleoapei superioare a pacienților și a demonstrat că a existat o diferență semnificativă statistic în măsurarea distragerii pleoapei anterioare în ochii simptomatici ai pacienților vs. ochi asimptomatici. [12] Indiferent de criteriile specifice luate în considerare, diagnosticul FES trebuie luat în considerare atunci când un pacient prezintă oricare dintre simptomele enumerate în Tabelul 1 în cazul pleoapelor superioare libere și ușor de înlăturat.

Tratament

Diagnostic: sindromul capacului floppy