Mesaj urgent: Nu este disponibil un tratament definitiv pentru această afecțiune, dar diagnosticul este important pentru a-i liniști pe pacienți și a evita îngrijirea inutilă.

SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PHD, MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, BCPS și ARCHANA MIKKILINENI, MD
Erupțiile cutanate reprezintă un motiv obișnuit pentru pacienți să se prezinte la clinica de îngrijire urgentă. Mulți necesită tratament, dar unii nu. Boala Schamberg este o astfel de erupție.

Prezentarea cazului
Un bărbat în vârstă de 42 de ani a prezentat la clinica noastră o plângere principală de erupție bilaterală la nivelul extremităților inferioare, pe care o experimenta în ultimele 3 luni. Erupția a fost eritematoasă, ușor pruriginoasă, hiperpigmentată și asociată cu o decolorare precisă a gălbui a pielii (Figura 1). Nu a existat edem asociat sau dermatită de stază a pielii. Pacientul nu a prezentat alte simptome asociate, inclusiv febră, excoriație, vezicule sau dureri ascuțite în jurul locului.

Definiție
Boala Schamberg a fost numită după Jay Frank Schamberg, care a descris-o prima dată în 1901.1 Este, de asemenea, cunoscută sub denumirea de „dermatoză pigmentară progresivă a Schamberg”, „purpura pigmentară progresivă” sau „purpura Schamberg.” 1 Se caracterizează prin decolorarea cronică a pielii și se observă predominant la extremitățile inferioare. Deși boala Schamberg este mai frecventă la bărbați, ea poate fi prezentă la toate categoriile de vârstă, inclusiv la pacienții adulți și copii. 2, 3

Patogenie
Boala Schamberg este cauzată de extravazarea celulelor roșii din sânge din vasele de sânge din apropierea suprafeței pielii.2 Aceste celule pătrund prin membrana capilară și se depun în piele și în țesutul subcutanat. Degradarea hemoglobinei în hemosiderină este responsabilă pentru aspectul galben-maroniu, asemănător erupției cutanate.2 Cauzele acestui tip de capillarită includ medicamente, alergii la aditivii alimentari, infecții virale și exerciții fizice.2
Medicamente asociate bolii Schamberg Nu există o cauză definitivă a bolii Schamberg, legată de medicație. Cu toate acestea, au existat rapoarte de caz care detaliază posibile medicamente cauzale. Nishoika și colegii 4 au identificat mulți agenți potențiali care ar putea fi responsabili pentru dezvoltarea afecțiunii, inclusiv vitamina B3 și clordiazepoxid. În aceste cazuri, îndepărtarea agentului ofensator a dus, de obicei, la o îmbunătățire a aspectului pielii.4 Deși medicamentele nu sunt în mod obișnuit cauza bolii Schamberg, furnizorii ar trebui să excludă cazurile legate de medicamente prin implementarea unei vacanțe la medicamente.

Simptome
Simptomele bolii Schamberg includ pete plate neregulate de culoare galben-maroniu, de culoare rugină, pe piele, cu leziuni punctate roșiatice de-a lungul marginii decolorării, care sunt adesea descrise ca pete de piper Cayenne. leziuni vechi. Aceste leziuni sunt de obicei prezente la extremitățile inferioare (în jurul gleznelor), dar pot fi observate pe orice parte a corpului, inclusiv pe mâini. Plasturii nu sunt de obicei deranjanti, dar ocazional pot provoca unele prurite. Erupția poate persista mulți ani, deși modelul erupției se poate schimba odată cu extinderea lentă și eliminarea leziunilor

Diagnostic diferentiat
Diagnosticul diferențial al bolii Schamberg include purpura annularis telangiectodes (Boala Majocci) 5, care se caracterizează prin telangiectazii inelare, împreună cu pete de piper Cayenne. Dermatoza purpurică pigmentată a lui Gougerot și Blum este un alt diagnostic posibil și se caracterizează prin papule lichenoide.1 Diagnosticul bolii Schamberg se face atunci când examinarea microscopică a unei biopsii cutanate arată infiltratul dermic superficial limfocitar perivascular cu hemoragie ușoară și depunere de hemosiderină. De asemenea, biopsia poate avea culoarea roșie.

journal

Tratament
Nu se cunoaște un tratament definitiv pentru boala Schamberg. Imperfecțiunile cosmetice, mai degrabă decât problemele legate de sănătate, sunt principala preocupare pentru pacienții cu această boală. Decolorarea petelor plate, netede, asemănătoare cu piperul Cayenne, poate fi un motiv de jenă. Diferite strategii pentru controlul erupției cutanate includ întreruperea sau modificarea medicamentelor care contravin, evitarea conservanților alimentari și a coloranților artificiali și purtarea ciorapilor de sprijin pentru a contracara funcția anormală a venelor. Luarea de vitamine precum vitamina C a ajutat persoanele în unele cazuri. Steroizii topici, cum ar fi cortizonul, pot fi utilizați dacă există o componentă mâncărime a erupției cutanate, dar acest lucru vindecă rar capilarita, care este cauza predominantă a bolii. Unii pacienți au raportat un tratament de succes cu pentoxifilină, dar acest lucru nu funcționează în niciun caz.6 Terapia cu laser este considerată o opțiune de tratament, dar trebuie efectuate cercetări suplimentare înainte ca aceasta să poată fi considerată o opțiune de tratament definitivă.6

Discuţie
Boala Schamberg este caracterizată de obicei prin petechii cu o bază maro sau galbenă. Această erupție cutanată este ușor de recunoscut în practica clinică, dar ar trebui luate în considerare și alte diagnostice, inclusiv dermatoza purpurică pigmentată de Gougerot și Blum, 1 erupții induse de medicamente, 3 boala Majocci, 5 și vasculită leucocitoclastică. de obicei inofensiv. Cu toate acestea, lichinificările localizate, scalarea și atrofia pot fi prezente cu erupții cutanate.1 Tratamentul bolii Schamberg nu a fost bine stabilit. Efectuarea unui diagnostic corect este imperativ pentru a-i liniști pe pacienți și pentru a evita recomandări costisitoare și tratamente inutile. ■

  1. Tristani-Firouzi P, Meadows KP, Vanderhooft Erupții purpurice pigmentate ale copilăriei: o serie de cazuri și revizuirea literaturii. PediatrDermatol. 2001; 18: 299-304.
  2. Gibson Schamberg Purpura. MayoClinProc. 2004; 79: 1070.
  3. Draelos ZK, Hansen RC. Purpura lui Schamberg la copii: un studiu de caz și o revizuire a literaturii. ClinPediatr (Phila). 1987; 26: 659-661.
  4. Nishoika K, Katayama I, Masuzawa M, Yokozeki H, Nishiyama purpura cronică pigmentată indusă de droguri. J Dermatol. 1989; 16: 220-222.
  5. Nichamin S și Brough Purpura Pigmentară Cronică Progresivă: Purpura Anuare Telangiectodes din Majocchi-Schamberg. Sunt J Dis Copil. 1968; 116: 429-433.
  6. Kano Y, Hiroyama K, Shiohra Tratamentul cu succes al bolii Schamberg cu pen-toxifilină. J Am Acad Dermatol. 1997; 36: 827-830.
  7. Wheeler B, Shah D, Saxena Mystery ash: Vasculită leucocitoclastică acută. Consultant. 2010; 50: 22-24.