Pseudotumor cerebri, cunoscut și sub numele de hipertensiune intracraniană idiopatică (IIH), este o tulburare caracterizată prin creșterea presiunii intracraniene (ICP) de cauză necunoscută care afectează predominant femeile obeze aflate la vârsta fertilă. Papiledema este principala constatare oculară și poate duce progresiv la atrofie optică și orbire dacă nu este oferit niciun tratament. Sunt disponibile opțiuni de tratament variabile, dar nu există linii directoare formale în ceea ce privește abordarea terapeutică.

pseudotumor

Cuprins

  • 1 Boală
    • 1.1 Epidemiologie și factori de risc
    • 1.2 Fiziopatologie
  • 2 Diagnostic
    • 2.1 Prezentare clinică
    • 2.2 Criterii de diagnostic
    • 2.3 Proceduri de diagnosticare
    • 2.4 Diagnosticul diferențial
  • 3 Management
    • 3.1 Tratamentul general
    • 3.2 Terapie medicală
    • 3.3 Chirurgie
    • 3.4 Prognostic
  • 4 Resurse suplimentare
  • 5 Referințe

Epidemiologie și factori de risc

Printre studiile efectuate în Statele Unite, incidența IIH s-a dovedit a fi de 0,9 la 1,0 la 100.000 în populația generală, crescând la 1,6-3,5 la 100.000 la femei și la 7,9-20 la 100.000 la femeile supraponderale. Incidența bolii este variabilă în întreaga lume, în principal deoarece apariția acesteia variază în funcție de incidența obezității în regiune. IIH poate fi observat la orice sex sau grup de vârstă, dar are o predilecție ridicată pentru femeile aflate la vârsta fertilă, mai ales atunci când este asociat cu obezitatea. În timp ce bărbații sunt mai puțin afectați, constituind mai puțin de 10% din pacienții adulți cu IIH, populația afectată tinde, de asemenea, să fie obeză și are mai multe șanse să susțină un prognostic vizual mai prost comparativ cu omologii lor de sex feminin. Interesant, în grupul de vârstă prepubertal, IIH nu are o predilecție specială pentru obezitate sau sex feminin. IIH nu are, de asemenea, o predilecție specială pentru rasă, dar rasa poate avea un impact asupra prognosticului vizual la acești pacienți.

Printre alți factori de risc posibili, anumite boli sistemice au fost asociate cu IIH, inclusiv apneea obstructivă a somnului, hipotiroidismul, anemia, boala Addison, lupusul eritematos sistemic, sindromul Behçet, sindromul ovarului polichistic, tulburările de coagulare și uremia. Mecanismele care stau la baza acestor asociații nu sunt încă pe deplin înțelese. În plus față de bolile sistemice, anumite medicamente au fost, de asemenea, asociate cu IIH, inclusiv tetracicline, vitamina A, litiu, steroizi anabolizanți, pilule contraceptive orale, acid nalidixic și ciclosporină.

Este important de reținut că la pacienții pediatrici pre-pubertari nu există predilecție față de femei și mai frecvent acești pacienți au un indice de masă corporală normal [1]. Condițiile asociate includ migrene și sindromul Down.

Fiziopatologie

Fiziopatologia rămâne neclară, dar au fost sugerate multiple ipoteze.


Puține studii au examinat rolul potențial al hormonilor sexuali în IIH și acesta din urmă rămâne de investigat în continuare.

Prezentare clinică

Deși prezentarea IIH este de obicei nespecifică, următoarele simptome sunt printre cele raportate de obicei:

  • Cefalee: cel mai frecvent simptom raportat. De obicei este difuz, nespecific și poate fi asociat cu vărsături. Poate apărea și cu dureri retro-oculare.
  • Episoade tranzitorii de pierdere a vederii (de obicei durează câteva secunde): adesea în urma modificărilor de postură sau a manevrelor Valsalva.
  • Tinnitus pulsatil: un sunet sincron cu impulsuri descris clasic ca un sunet unilateral care „agită”, exacerbat cu modificări de poziție. Se consideră că este specific diagnosticului.
  • Tulburări vizuale: implică de obicei câmpul vizual periferic cu un defect inferonasal, un defect arcuat sau o constricție severă a câmpului vizual. Acuitatea vizuală nu este de obicei afectată și este mai mult un semn de boală fulminantă sau avansată. Pierderea centrală a câmpului vizual poate apărea în cazurile în care este prezentă o patologie maculară concomitentă.
  • Diplopie orizontală: apare la pacienții cu paralizie asociată unilaterală sau bilaterală nelocalizantă a șasea nerv cranian.


La examinarea oculară, papilema este semnul distinctiv al IIH. Este de obicei bilateral și simetric, cu toate acestea pot apărea și cazuri unilaterale sau asimetrice. Scara Frisén poate fi utilizată pentru a clasifica severitatea papilemei. Cu toate acestea, literatura de specialitate descrie câteva cazuri de IIH fără papilemie la pacienții care prezintă cefalee intratabilă și presiune ridicată de deschidere la puncția lombară.

Următoarele pot fi, de asemenea, prezente la examinarea fundoscopică: comprimarea coroidiană pe macula, neovascularizarea coroidiană și creșterea retinei în jurul capului nervului optic. În cele din urmă, a 6-a paralizie a nervului cranian poate fi prezentă ca un semn nelocalizant al creșterii presiunii intracraniene.

Pacienții copii și adolescenți sunt mai predispuși să prezinte dismotilitate oculară [1]. A treia și a patra paralizie nervoasă pot fi prezente și în cazurile pediatrice.

Criterii de diagnostic

IIH este un diagnostic de excludere. Cu toate acestea, criteriile de diagnostic au fost stabilite de Dandy în 1937. Cu toate acestea, de-a lungul anilor au fost furnizate unele modificări, iar noile criterii sunt acum cunoscute sub numele de a modificat criteriile Dandy:

  1. Semne și simptome ale creșterii ICP (dureri de cap, greață, vărsături, obscurări vizuale tranzitorii, papilemă)
  2. Nu există semne neurologice de localizare, cu excepția paraliziei unilaterale sau bilaterale a celui de-al șaselea nerv cranian
  3. Presiune de deschidere a LCR> 25 cm H2O cu compoziție normală de LCR
  4. Nu există dovezi de hidrocefalie, masă, leziune structurală sau vasculară (inclusiv tromboza sinusului venos) la imagistică
  5. Nu a fost identificată nicio altă cauză a creșterii ICP

Proceduri de diagnosticare

La evaluarea unui pacient pentru IIH, este necesară o examinare oculară completă, inclusiv o examinare dilatată a fundului, examinarea câmpului vizual și fotografii ale nervului optic. Ulterior, este necesară neuroimagistica pentru a exclude cauzele secundare ale hipertensiunii intracraniene. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și venografia MR (MRV) a creierului sunt, de obicei, modalitățile imagistice la alegere. Poate prezenta anomalii sugestive ale IIH, care nu sunt totuși specifice, deoarece pot fi observate cu alte cauze ale ICP crescut. Constatările includ:

  • Turtirea polului posterior
  • Sella goală/parțial goală
  • Îmbunătățirea (cu gadoliniu) a nervului optic prelaminar
  • Distensia spațiului subarahnoidian perioptic
  • Tortuozitate verticală a nervului optic orbital
  • Protruziune intraoculară a nervului optic prelaminar
  • Stenoza unuia sau ambelor sinusuri venoase cerebrale transversale


Mai mult, o puncție lombară este recomandată pentru toți pacienții suspectați de IIH. Diagnosticul se bazează pe o presiune de deschidere crescută mai mare de 25 cm H2O luată cu pacientul întins în poziția decubit lateral. Valorile cuprinse între 20 și 25 cm H2O sunt considerate echivoce. La copiii obezi sau sedați, presiunile de până la 28 cm H2O pot fi considerate normale [1]. LCR trebuie, de asemenea, studiat pentru a exclude inflamația, celulele tumorale și infecția. Pacienții cu IIH au, de obicei, niveluri normale sau scăzute de proteine, niveluri normale de glucoză și un număr normal de celule.

Diagnostic diferentiat

IIH este de obicei un diagnostic de excludere. Termenul papiledema sugerează de obicei edem discal/umflare secundară presiunii intracraniene crescute, care poate avea multe etiologii în plus față de IIH. Prin urmare, printre cauzele papilemei trebuie luate în considerare următoarele entități ale bolii:

  • Leziuni intracraniene de masă (tumoră, abces)
  • Creșterea producției de lichid cefalorahidian (LCR), de exemplu, papilom plex coroidian
  • Scăderea absorbției LCR, de exemplu, aderențe granulare arahnoide după meningită bacteriană sau alte meningite infecțioase, hemoragie subarahnoidă
  • Hidrocefalie obstructivă
  • Obstrucția fluxului venos, de exemplu, tromboza sinusului venos, compresia venei jugulare, operația gâtului


În plus, diagnosticul diferențial al IIH include și entități de boală care arată sau duc la edem discal unilateral sau bilateral, cum ar fi:

  • Pseudopapiledema
  • Papilita
  • Neuropatie optică hipertensivă
  • Ocluzia venei centrale a retinei
  • Neuropatie optică ischemică
  • Infiltrarea discului optic
  • Neuropatie optică ereditară Leber
  • Tumori ale nervului optic orbital
  • Papilopatia diabetică
  • Neuropatie optică legată de tiroidă

Tratament general

Scopul tratamentului este de a atenua simptomele ICP și de a păstra vederea. Deși puncția lombară de diagnostic poate oferi ameliorarea simptomelor, aceasta din urmă este adesea tranzitorie și necesită o combinație cu o terapie pe termen lung.

Toți pacienții obezi ar trebui încurajați să piardă o cantitate modestă de greutate. Dintre pacienții obezi sau supraponderali, sa constatat că pierderea în greutate de aproximativ 5-10% îmbunătățește simptomele și semnele. Într-un studiu recent, pierderea în greutate a permis o scădere a durerilor de cap, papilema și ICP. Cu toate acestea, această din urmă opțiune nu este eficientă pentru ameliorarea și gestionarea simptomatică acută și, prin urmare, trebuie combinată cu un tratament acut suplimentar. Este important să se asigure păstrarea pierderii în greutate și evitarea fluctuațiilor în greutate pentru a minimiza riscul de recurență. Chirurgia bariatrică poate fi o opțiune în rândul pacienților obezi morbid. În cazurile în care pierderea în greutate este insuficientă, alte modalități de tratament trebuie utilizate simultan pe termen lung.

Terapie medicală

Terapia medicală este de obicei luată în considerare la pacienții cu boală ușoară până la moderată.

Printre opțiunile disponibile, acetazolamidă, un inhibitori ai anhidrazei carbonice, se crede că reduce rata producției de LCR și este primul tratament medical pentru IIH. Atunci când acesta din urmă este ineficient sau nu este tolerat, acesta poate fi combinat cu sau substituit cu:

  • Topiramat, un inhibitor slab al anhidrazei carbonice, utilizat de obicei ca agent antiepilepsic, este considerat o opțiune terapeutică datorită eficacității sale de a îmbunătăți durerile de cap și de a permite pierderea în greutate. Are o eficacitate similară cu acetazolamida pentru simptomele vizuale.
  • Furosemid, un diuretic de buclă, poate fi de asemenea util, dar nu este la fel de eficient în reducerea ICP.


Cu toate că steroizi anterior au fost recomandate în mod obișnuit în tratamentul IIH, utilizarea lor nu mai este recomandată datorită efectelor secundare nedorite pe termen lung (în principal creșterea în greutate) și a hipertensiunii intracraniene de revenire cauzată după întreruperea tratamentului.

Noile studii emergente care au o valoare viitoare promițătoare evaluează efectul octreotidei, un hormon de creștere și inhibitor al factorului de creștere asemănător insulinei, pentru reducerea ICP.

Interventie chirurgicala

Managementul chirurgical ar trebui să fie opțiunea la alegere în rândul pacienților cu dureri de cap refractare sau cu o pierdere mai severă/rapidă a câmpului vizual atunci când toate celelalte opțiuni nu au reușit să prevină pierderea progresivă a vederii. Corbett și colegii săi au furnizat indicații potențiale pentru intervenția chirurgicală la pacienții cu IIH:

  • Dezvoltarea unui nou defect de câmp vizual
  • Agravarea unui defect anterior al câmpului vizual
  • Pierderea vizuală severă în momentul prezentării
  • Hipotensiune arterială anticipată indusă de tratamentul hipertensiunii arteriale a dializei renale
  • Motive psihosociale: nerespectarea medicației, incapacitatea de a efectua studii de câmp vizual
  • Cefalee refractară


Cele mai utilizate două proceduri sunt devierea CSF prin șunt și fenestrația învelișului nervului optic. Alegerea procedurii se bazează pe semnele și simptomele pacienților.

Fenestrația învelișului nervului optic este procedura chirurgicală preferată pentru papilema cu pierderea severă a vederii asociată, dar fără simptome ICP sau minime (cum ar fi cefaleea). S-a demonstrat că păstrează sau restabilește vederea la 80-90% dintre pacienți. Procedura implică incizii în acoperirea durală anterioară bulbică anormală a tecii nervului optic care creează o ieșire pentru drenajul continuu al LCR. În consecință, LCR nu mai îndepărtează teaca și fluxul axoplasmatic din nervul optic este restabilit. Este, de asemenea, considerat a fi cea mai sigură abordare în rândul pacienților cu insuficiență renală care necesită hemodializă și pentru pierderea vederii care apare în timpul sarcinii.

Manevrarea CSF produce reducerea rapidă a ICP și, prin urmare, este cel mai benefic în rândul pacienților cu pierderea vederii și a simptomelor ICP crescute. Sunt disponibile două tipuri: lumbo-peritoneal (LP) și ventriculo-peritoneal (VP). Deși manevrarea VP este mai dificilă, deoarece pacienții cu IIH nu au ventriculele mărite, este metoda preferată datorită ratei mai mici de complicații. Complicații ale manevrării LCR, inclusiv obstrucția șuntului, migrația șuntului, hipotensiunea intracraniană și hernia amigdaliană. Sinclair și colab. a constatat că reviziile de șunt erau necesare la 51% dintre pacienți, 30% necesitând revizii multiple.

Stentarea sinusului venos (VSS) este o procedură emergentă bazată pe constatările stenozei sinusului venos la pacienții cu IIH. După identificarea zonei stenotice pe MRV, au fost necesare teste suplimentare (de exemplu, venografie de scădere digitală și manometrie) pentru a stabili un gradient de presiune (de obicei ≥ 10mmHg) înainte de a continua cu plasarea stentului. S-a demonstrat că VSS scade presiunea venoasă cerebrală, ducând la creșterea absorbției LCR și, prin urmare, la scăderea ICP. Unele studii au demonstrat îmbunătățirea simptomelor în urma acestei proceduri. Cu toate acestea, în ciuda posibilelor sale rezultate benefice, procedura poate fi asociată cu complicații grave, cum ar fi migrarea stentului, perforația sinusului venos, tromboza in-stent, hemoragia subdurală și formarea stenozei recurente proximale stentului.

Abordarea tratamentului este similară la populația pediatrică, însă intervenția chirurgicală ar trebui luată în considerare mai devreme, deoarece testarea câmpului vizual este adesea inexactă la această populație de pacienți.

Prognoză

Cursul bolii este variabil și poate varia de la săptămâni la ani. Până în prezent nu există studii prospective care să fi evaluat istoricul natural al bolii. După tratament există o ameliorare obișnuită și/sau stabilizarea bolii. Cu toate acestea, mulți pacienți pot să nu-și revină complet și să demonstreze un defect persistent al câmpului vizual, edem al discului sau presiuni ridicate de deschidere la puncția lombară. Pierderea vizuală permanentă este morbiditatea majoră și este în mare parte legată de severitatea papilemei. Unele studii au identificat factori asociați independent cu un rezultat vizual mai rău:

  • Genul masculin)
  • Race (Negru)
  • Obezitate morbida
  • Anemie
  • Apnee obstructivă în somn
  • Debut acut al simptomelor și semnelor ICP crescute (IIH fulminant)


Recurența poate apărea la 8 până la 38% dintre pacienți săptămâni până la ani după recuperarea după prezentarea inițială sau o perioadă prelungită de stabilitate. Creșterea în greutate a fost asociată cu reapariția bolii.