Cuprins

  • 1. Introducere
  • 2 Epidemiologie
  • 3 Etiologie
  • 4 Caracteristici/Prezentare clinică
  • 5 Tratament
  • 6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator
  • 7 Managementul terapiei fizice
  • 8 Tratament și prognostic
  • 9 Rapoarte de caz/studii de caz
  • 10 Referințe

Introducere

limfomul

1% din toate cazurile de cancer.

    Boala Hodgkin se răspândește contiguu și previzibil de-a lungul căilor limfatice și este vindecabilă în

90% din cazuri, în funcție de stadiul și subtipul său [1] (a se vedea mai jos).

  • Acest tip de cancer este malign și poate călători în alte părți ale corpului. Pe măsură ce progresează, poate compromite capacitatea organismului de a combate infecțiile, deoarece atacă sistemul imunitar. [2]

    • Boala se caracterizează prin prezența celulelor Reed-Sternberg (o celulă care face parte din sistemul macrofagelor tisulare și are nuclei gemeli și nucleoli care le conferă aspectul ochilor de bufniță, considerați a fi un tip de celule B) [3] . Aceste celule, cu toate acestea, ocupă doar o proporție foarte mică [1]

    Există cinci subtipuri histologice recunoscute, împărțite în două grupuri, clasice și neclasice.

    Pozitiv pentru CD15/CD30 și negativ pentru CD20/CD45/EMA:

    • sclerozarea nodulară: ≈70%
    • celularitate mixtă: ~ 25%
    • bogat în limfocite: 5%
    • limfocit epuizat: [1]

    Epidemiologie

    Se estimează că HL reprezintă aproximativ 10% din cazurile de limfom nou diagnosticat în Statele Unite (8260 din 80.500 de cazuri), iar restul sunt limfom non-Hodgkin (NHL).

    • Din 21.210 decese estimate anual din cauza limfomului, aproximativ 1070 (sau 5%) provin din HL (reprezentând aproximativ 0,5% din cazurile recent diagnosticate de cancer în Statele Unite și aproximativ 0,2% din toate decesele provocate de cancer).
    • Se așteaptă ca bărbații să cuprindă aproximativ 56% dintre pacienții nou diagnosticați cu HL în 2017
    • Vârsta medie a diagnosticului este de 39 de ani; HL este cel mai frecvent observată la grupul cu vârste cuprinse între 20 și 34 de ani, ceea ce reprezintă aproape o treime din noile diagnostice.

    Ratele de incidență

    • nu par să varieze între americani albi și negri (3,1 cazuri noi la 100.000 de bărbați)
    • sunt aproximativ jumătate din asiatici/insulele din Pacific (1,6 cazuri noi la 100.000 de bărbați) și indieni americani/nativi din Alaska.
    • sunt mai mici la hispanicii americani (2,6 cazuri noi la 100.000 de bărbați) comparativ cu populațiile albe și negre.
    • de HL au rămas plate de la mijlocul anilor 1970, dar ratele mortalității au scăzut constant de la 1,3 cazuri la 100.000 în 1975 la 0,3 cazuri la 100.000 în 2014.

    În toate etapele diagnosticului, supraviețuirea relativă de 5 ani a pacienților cu HL sa îmbunătățit de la 70% la 85% în aceeași perioadă [5]

    Etiologie

    Etiologia HL nu este bine înțeleasă.

    • Riscul de a dezvolta HL EBV-pozitiv este semnificativ crescut după un episod de mononucleoză infecțioasă, cunoscut și sub numele de virusul Epstein-Barr, cu un timp mediu de incubație estimat la 4,1 ani. Cu toate acestea, riscul absolut de a dezvolta HL după mononucleoză infecțioasă rămâne mic la aproximativ 1 din 1000,7
    • Imunosupresia într-o varietate de afecțiuni medicale crește riscul de HL.
    • Incidența HL este semnificativ mai mare în populația infectată cu virusul imunodeficienței umane (HIV) decât în ​​populația generală (raportul ratei standardizate, 14,7 într-un studiu din SUA).
    • Apariția terapiei antiretrovirale extrem de active (TARA) a dus indirect la creșterea ratelor de HL la pacienții infectați cu HIV. Majoritatea cazurilor sunt EBV-pozitive și pot apărea la pacienții cu număr CD4 normal cu un fenotip histologic mai agresiv; cu toate acestea, supraviețuirea în HL asociată cu HIV s-a îmbunătățit semnificativ în perioada post-HAART.
    • Incidența LH crește, de asemenea, după transplantul de organe solide și la pacienții cu antecedente de afecțiuni autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și sarcoidoza [5].

    Caracteristici/Prezentare clinică

    • Nedureroasă, unilaterală, mărirea ganglionilor nimfici de obicei în gât, subraț sau inghinal [6]
      • Ganglionii limfatici trebuie examinați pe baza dimensiunii, mobilității, consistenței și sensibilității. Un ganglion limfatic care are „peste 1 centimetru în diametru și consistență fermă sau cauciucată sau fragedă este considerat suspect
      • Ganglionii limfatici care sunt moi și sensibili la atingere sunt de obicei indicativi ai infecției.
      • Orice modificare a formei, mărimii, consistenței sau mobilității reprezintă steaguri roșii și trebuie raportate imediat medicului.

    • Oboseala [6]
    • Febra și frisoanele care vin și pleacă
      • Vârfuri de obicei în după-amiaza târziu
    • Mâncărime pe tot corpul care nu poate fi explicată
      • Mâncărimea apare mai ales noaptea
    • Pierderea poftei de mâncare
    • Transpirații nocturne înmuiere
    • Umflare nedureroasă a ganglionilor limfatici din gât, axile sau inghinală (glande umflate)
    • Pierderea în greutate care nu poate fi explicată

    Alte simptome care pot apărea cu această boală:

    • Tuse, dureri toracice sau probleme de respirație dacă există ganglioni limfatici umflați în piept [7]
    • Transpirație excesivă [7]
    • Durere sau senzație de plenitudine sub coaste datorită umflării splinei sau ficatului [7]
    • Durere la nivelul ganglionilor limfatici după consumul de alcool [7]
    • Roșirea sau înroșirea pielii [7]
    • Malaise [6]
    • Anorexie [6]
    • Simptomele pot apărea din cauza obstrucției sau comprimării structurilor de către ganglionii limfatici măriți. Acest lucru poate provoca edem la nivelul gâtului, feței sau brațului drept datorită blocării venei cave superioare sau insuficienței renale din blocarea uretrei. [6]
    • Obstrucția căilor biliare are ca rezultat leziuni hepatice sau icter, care se vor prezenta ca o culoare gălbuie pe piele.
    • "Mărirea ganglionilor limfatici mediastinali cu implicarea parenchimului pulmonar și invazia pleurei pulmonare care progresează către pleura parietală poate duce la simptome pulmonare, inclusiv tuse neproductivă, dispnee, durere toracică și cianoză." [6]
    • Durerea rădăcinii nervoase și paraplegia pot apărea dacă cancerul se răspândește pe oase
    • Pericard de invazie cauzat de „ganglioni limfatici pătrunzători adiacenți inimii” mărite [3]
    • Hepatoslenomegalie [3]

    Multe dintre aceste semne și simptome se pot datora altor probleme de sănătate.

    Tratament

    Chimioterapia și radioterapia sunt principalele tratamente pentru HL.

    • În funcție de caz, pot fi utilizate unul sau ambele tratamente.
    • Unii pacienți ar putea fi tratați cu imunoterapie sau cu transplant de celule stem, mai ales dacă alte tratamente nu au funcționat. Cu excepția biopsiei și a stadializării, intervenția chirurgicală este rareori folosită pentru a trata HL. [8]

    Chiar și în cazul bolii în stadiu avansat, HL este foarte curabil cu chimioterapie combinată, radiații sau tratament combinat.

    • Deși aceeași schemă chimioterapeutică de doxorubicină, bleomicină, vinblastină și dacarbazină a fost principiul principal al terapiei în ultimii 30 de ani, abordările adaptate la risc au ajutat la reducerea terapiei la pacienții cu risc scăzut, intensificând în același timp tratamentul pentru pacienții cu risc mai mare.
    • Chiar și pacienții care nu sunt vindecați cu terapia inițială pot fi adesea recuperate cu combinații alternative de chimioterapie, noul anticorp - brentuximab conjugat medicament sau transplantul de celule stem hematopoietice autologe sau alogene cu doze mari.
    • Inhibitorii morții - 1 nivolumab și pembrolizumab au demonstrat rate de răspuns ridicate și remisii durabile la pacienții cu HL recidivant/refractar.
    • Surse alternative de donatori și condiționarea de intensitate redusă au făcut din transplantul de celule stem hematopoietice alogene o opțiune viabilă pentru mai mulți pacienți.
    • Cercetările viitoare vor căuta să integreze noi strategii în liniile anterioare ale terapiei pentru a îmbunătăți rata de vindecare a HL și a minimiza toxicitățile tratamentului pe termen lung [5]

    Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator

    Limfomul Hodgkin prezintă ca multe alte tulburări, deci este greu de diferențiat și diagnosticat. Următoarele teste și proceduri sunt luate pentru a diagnostica pozitiv limfomul Hodgkin:

    • „Examen fizic: medicul dumneavoastră verifică dacă există ganglioni limfatici umflați la nivelul gâtului, axilelor și inghinalei. De asemenea, medicul dumneavoastră verifică dacă există splină sau ficat umflat ”. [9]
    • Biopsia țesutului limfatic care pare să fie implicat și a măduvei osoase. După prelevarea probei, se verifică dacă există celule Reed-Sternberg care indică limfomul Hodgkin. [2]
    • Teste de chimie a sângelui: verificați nivelurile de proteine, testele funcției hepatice, testele funcției rinichilor și nivelurile de acid uric [7]

    • CT scanează: piept, abdomen și pelvis [7]
    • Raze X: prezintă ganglioni limfatici umflați [2]
    • PET Scan: glucoza este injectată în venele pacientului și va fi mai concentrată în jurul celulelor canceroase [2]
    • RMN [2]

    Odată ce testele arată că un pacient are limfom Hodgkin, se vor face teste suplimentare pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit, prin urmare, aflându-se în ce stadiu este cancerul. [7] Odată ce stadiul cancerului a fost depistat, viitoarele tratamente pot fi planificate și inițiate.

    Managementul Kinetoterapiei

    Terapia fizică pentru pacienții cu limfom Hodgkin se concentrează pe sănătatea cardiovasculară și pulmonară, puterea și flexibilitatea pentru a îmbunătăți calitatea vieții și a reduce simptomele produse de cancer și tratamente.

    • Majoritatea sesiunilor de kinetoterapie se concentrează pe activitățile vieții de zi cu zi, dar se concentrează și pe capacitatea de a reduce oboseala.
    • Capacitatea de a îmbunătăți sănătatea cardiovasculară și pulmonară, împreună cu puterea și flexibilitatea, le va permite pacienților capacitatea de a-și ajuta toleranța la chimioterapie și radiații, menținându-și în același timp capacitatea de a face activități de zi cu zi. [11]
    • Într-o revizuire a literaturii de către Courneya și Friedenreich, 24 de studii empirice care au fost publicate între 1980 și 1997 au arătat că exercițiile fizice și activitatea au un efect pozitiv asupra calității vieții la pacienții cu cancer.
    • Activitatea fizică poate crește sănătatea funcțională, precum și bunăstarea psihologică și emoțională. [12]
    • Cercetările sugerează că exercițiile cu bandă de alergat (exerciții aerobe) oferă efecte cardioprotectoare asupra cardiotoxicității induse de Doxorubicină [13] .

    Pentru o privire aprofundată asupra studiilor și regimurilor de fizioterapie/exerciții, a se vedea mai jos

    Tratament și prognostic

    Prognosticul depinde de stadiu, precum și de alți factori precum vârsta, markerii serologici (VSH), prezența simptomelor B și subtipul tumorii histologice:

    • limfocit nodular-predominant: cel mai bun prognostic
    • limfocit epuizat: prognostic mai prost

    Tratamentul depinde de stadiul bolii:

    • stadiul IIa și mai jos: radioterapie localizată
    • stadiul IIb și mai sus: chimioterapie +/- radioterapie la locurile cu tumori mari [1]