Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.
Descărcați PDF Descărcați
Nefrologie (ediția în limba engleză)
Adăugați la Mendeley
Abstract
Introducere
Cistinoza este o boală sistemică de stocare lizozomală rară care afectează în principal rinichii și ochiul. Terapia de substituție renală a fost începută la pacienții cu cistinoză în primul deceniu de viață, în absența tratamentului. Prognosticul cistinozei depinde de diagnosticul precoce și de începerea promptă și de respectarea bună a tratamentului cu cisteamină. Progresia bolii renale, complicațiile extra-renale și speranța de viață mai scurtă sunt mai pronunțate la pacienții care nu aderă la tratament.
Obiectiv
Scopul acestei lucrări a fost de a stabili recomandări pentru îngrijirea completă a cistinozei și de a facilita tranziția pacientului de la medicina pediatrică la medicina pentru adulți, pe baza experienței clinice. Scopul este de a reduce impactul bolii și de a îmbunătăți prognosticul și calitatea vieții pacientului.
Metode
Cercetări bibliografice și întâlniri de consens cu o echipă profesională multidisciplinară de experți clinici în cistinoză (grupul T-CiS.bcn) din 5 spitale din Barcelona.
Rezultate
Acest document de consens reunește recomandări specifice pentru diagnosticul, tratamentul și îngrijirea multidisciplinară a pacienților cistinotici în următoarele domenii: nefrologie, dializă, transplant de rinichi, oftalmologie, endocrinologie, neurologie, laborator, consiliere genetică, asistență medicală și farmacie.
Concluzii
Liniile directoare pentru îngrijirea completă a cistinozei oferă un instrument de sprijin pentru profesioniștii din domeniul sănătății care au grijă de acești pacienți. Acestea se bazează pe următorii piloni principali: (a) o abordare multidisciplinară; (b) monitorizarea adecvată a bolii și controlul nivelului de cistină al globulelor albe din sânge (WBC); (c) importanța aderenței la tratamentul cu cisteamină; și (d) promovarea auto-îngrijirii pacientului prin intermediul programelor de educație a bolilor. Toate aceste recomandări ne vor determina, într-o a doua fază, să creăm un model coordonat de tranziție de la serviciile de îngrijire pediatrică la cele pentru adulți, care să acopere nevoile specifice de cistinoză.
rezumat
Introducere
Cistinoza este o inferioritate a minorității lizozomale a expresiei sistemice cu afectare renală și oftalmică specială, în care pacienții care inițiază terapie de substituție renală în cazul unui deceniu de viață în absența tratamentului. Prognosticul cistinozei depinde de diagnosticul de precocitate, de prostituția tratamentului cu cisteamină și de o bună terapie terapeutică. Progresia bolii renale și complicațiile extrarenalei și a supraviețuirii minore sunt mai accentuate la pacienții fără aderență.
Obiectiv
Obiectivul acestei lucrări ar trebui să fie elaborarea unei recomandări pentru integrarea cistinozei și tranziția adolescenților la medicina pentru adulți, pe baza experienței clinice, cu sfârșitul reducerii impactului infertilității și îmbunătățirea calității vieții și a prognosticului rabdator.
Metodă
Căutați bibliografie și reuniuni de consens ale unei echipe multidisciplinare de experți în practica clinică cu pacienți cu tulburări de cistinoză (Grupul T-CiS.bcn), procedurile a 5 spitale locale din Barcelona.
Rezultate
Documentul ia în considerare specificul și procedurile pentru diagnosticul, tratamentul și urmărirea multidisciplinară a cistinozei în următoarele domenii: nefrologie, dializă, transplant renal, oftalmologie, neurocenologie, endocrinologie.
Concluzii
Are un document de referință pentru îngrijirea integrală a constituției cistinozei și un instrument de sprijin pentru profesioniștii din domeniul sănătății care asistă acești pacienți. Principalii piloni în care sunt prezenți sunt: a) copilul multidisciplinar, b) monitorizarea adecvată a bolii și controlul nivelurilor de cistină intraleucocitară, c) importanța aderenței la tratamentul cu cisteamină și promovarea auto- promovarea programelor de educație mediană ale pacientului în spital. Totul conduce, într-o a doua fază, la elaborarea unui model coordonat de tranziție între serviciile pediatrice și adulți, care să aibă în vedere specificul cistinozei.
Anterior articolul emis Următorul articolul emis
- Pacienții cu Cureus Sepsis din unitățile de îngrijire critică cu obezitate sunt de protecție împotriva obezității
- Provocarea îngrijirii critice; Hrănirea pacienților cu boli critice; NEJM
- Manifestări cutanate ale obezității la pacienții cu dermatologie într-un centru de îngrijire terțiară Divyashree
- Manifestări cutanate la pacienții obezi și controale neobezi într-un centru de îngrijire terțiară a
- Cinci consiliere A în gestionarea greutății pacienților obezi din asistența medicală primară un grup randomizat