Abstract

fundal

Alimentele speciale cu conținut scăzut de proteine ​​(SLPF) sunt esențiale în gestionarea nutrițională a pacienților cu fenilcetonurie (PKU). Obiectivele studiului au fost: 1) identificarea numărului de SLPF disponibil pentru utilizare în opt țări europene și Turcia și 2) analiza compoziției nutriționale a SLPF disponibilă în una dintre aceste țări.

conținut

Metode

Grupul de experți europeni în nutriționiști cu privire la membrii PKU (ENEP) (Portugalia, Spania, Belgia, Italia, Germania, Țările de Jos, Marea Britanie, Danemarca și Turcia) au furnizat date despre SPLF disponibile în fiecare țară. Compoziția nutrițională a SLPF portugheză a fost comparată cu produsele alimentare obișnuite.

Rezultate

Numărul diferitelor SLPF disponibile în fiecare țară a variat foarte mult, cu o medie de 107 [variind de la 73 (Portugalia) și 256 (Italia)]. Analiza alimentară a SLPF disponibilă dintr-o singură țară (Portugalia) a indicat faptul că conținutul mediu de fenilalanină a fost mai mare la cerealele pentru copii cu conținut scăzut de proteine ​​(medie 48 mg/100 g) și ciocolată/bare de energie/jeleu (medie 41 mg/100 g). Conținutul energetic al diferitelor alimente dintr-un subgrup de SLPF (cookie-uri) a variat foarte mult între 23 și 96 kcal/cookie. Pâinea cu conținut scăzut de proteine ​​a avut un conținut ridicat de grăsimi [medie 5,8 g/100 g (interval 3,7 - 10)] comparativ cu 1,6 g/100 g în pâinea obișnuită. Șapte din cele 12 subgrupuri SLPF (58%) nu au declarat conținut de vitamine și doar 4 (33%) au identificat un număr limitat de minerale.

Concluzii

Deși accesul egal și gratuit la toate SLPF este de dorit, compoziția nutrițională foarte variabilă necesită cunoștințe nutriționale atente asupra tuturor produselor atunci când este prescris pentru pacienții individuali cu PKU. Este nevoie de standarde nutriționale mai specifice pentru alimentele speciale cu conținut scăzut de proteine.

fundal

Diagnosticul precoce și tratamentul pacienților cu fenilcetonurie (PKU) previn deficite neuro-cognitive majore [1]. Acest lucru se realizează în principal prin prescrierea unei diete restrictive cu fenilalanină (Phe), constând din proteine ​​naturale și restricție Phe, împreună cu suplimente de L-aminoacizi și alimente speciale cu conținut scăzut de proteine ​​(SLPF) [2]; acesta din urmă este utilizat și în alte erori înnăscute ale metabolismului aminoacizilor. Funcția SLPF în dieta PKU este de a furniza energie și varietate în dietă [2]. În PKU s-a pus mult accent pe rolul și doza de L-aminoacizi, dar se acordă puțină atenție profilului nutrițional sau energetic al SLPF [3]. Se estimează că aportul SLPF al pacientului va depinde de severitatea tulburării, asigurând aproximativ 50% din aportul total de energie în cele mai severe forme ale tulburării. Fenotipurile mai ușoare, cu o toleranță mai mare a proteinelor naturale sunt mai puțin dependente de utilizarea lor [3].

SLPF au un conținut scăzut de proteine ​​și Phe, dar compoziția lor de micronutrienți este neclară. Într-o dietă normală, sursele alimentare sănătoase de energie furnizează în mod obișnuit alți macro și micronutrienți. În contrast direct, fortificarea micronutrienților SLPF este neobișnuită și se presupune că majoritatea vitaminelor și mineralelor sunt furnizate din L-aminoacizi suplimentați cu micronutrienți [4, 5].

SLPF-urile sunt reglementate de legislația europeană „Produse alimentare în scopuri medicale speciale” (Directiva 1999/21/CE a Comisiei din 25 martie 1999; modificată în Directiva 2006/141/CE). Prezenta directivă stabilește reguli pentru compoziția și etichetarea alimentelor care sunt special formulate, procesate și destinate gestionării dietetice a bolilor, tulburărilor sau afecțiunilor medicale ale persoanelor care sunt tratate sub supraveghere medicală. Substanțele nutritive care pot fi utilizate la fabricarea alimentelor în scopuri medicale speciale sunt, de asemenea, prezentate în legislație: Regulamentul (CE) nr. 953/2009 al Comisiei [6]. În plus, toate produsele alimentare în scopuri medicale speciale trebuie să respecte Regulamentul nr. 1169/2011 și Regulamentul nr. 609/2013 privind informațiile europene referitoare la consumatori, care sunt aplicate doar în multe țări. Producătorii trebuie să furnizeze informații cu privire la valoarea energetică și principalele substanțe nutritive conținute în astfel de alimente, dar trebuie să declare vitaminele și/sau mineralele numai dacă sunt prezente în „cantități semnificative”.

Obiectivele acestui studiu au fost identificarea numărului de SLPF disponibile pentru utilizare în opt țări europene și Turcia și studierea diferențelor în compoziția nutrițională a SLPF disponibilă într-o singură țară (Portugalia).

Metode

În iulie 2014, datele complete privind compoziția nutrițională a SLPF adecvate pentru PKU și disponibile în Portugalia au fost colectate de la companiile dietetice sau de pe etichetele de ambalare SLPF. Au fost create baze de date privind compoziția nutrițională a produselor Excel, cu numerele și tipurile de SLPF.

Produsele au fost organizate în subgrupuri: cereale pentru bebeluși, pâine, cereale pentru micul dejun, prăjituri/prăjituri mixte/amestec de clătite, ciocolată/bare energetice/jeleu, prăjituri, făină, înghețată, înlocuitori de lapte, paste, orez și mâncăruri sărate. Compoziția nutrițională a fost exprimată în greutatea produsului la 100 g sau 100 ml. Profilurile de vitamine și minerale au fost comparate cu alimentele obișnuite, potrivite pentru tipul de aliment. Compoziția nutrițională a acestora a fost obținută din tabelul portughez de compoziție alimentară (disponibil la www.insa.pt) (excepția a fost compoziția de micronutrienți a cerealelor obișnuite pentru copii, care a fost colectată de la companiile alimentare respective).

Participanții din grupul de experți europeni nutriționiști pe PKU (ENEP) [un grup de dietetici/medici din centrele PKU din Europa (Portugalia, Spania, Belgia, Italia, Germania, Olanda, Marea Britanie, Danemarca) și Turcia] au fost invitați să ofere un lista SLPF disponibilă în țările lor.

Rezultate

Numărul de SLPF disponibile în Europa și Turcia

În Italia au existat peste două ori mai multe SLPF (n = 256) disponibile comparativ cu alte țări, deși în 4 țări (Spania, Olanda, Turcia și Danemarca) (Tabelul 1) numărul exact de produse disponibile nu era cunoscut. Portugalia a avut cel mai mic număr de SLPF (n = 73) (Tabelul 1).

Compoziția nutrițională a SLPF portugheză

Toate SLPF portugheze conțineau un conținut mediu de Phe mai mic de 50 mg/100 g [medie 21 mg (6 mg la înlocuitorii laptelui; 48 mg la cerealele pentru copii)], care este un nivel acceptabil pentru un SLPF pentru PKU (Tabelul 2). Conținutul de energie a variat mult între diferite subgrupuri SLPF (Tabelul 2). Majoritatea subgrupurilor SLPF (cu excepția înlocuitorilor de lapte) conțineau un conținut de energie cuprins între 305 și 478 Kcal/100 g de produs. Înlocuitorii de lapte au avut un conținut mediu de energie de 99 kcal/200 mL, în timp ce cookie-urile conțin un conținut mediu de energie de 51 kcal pe unitate de 11 g. Pentru 14 cookie-uri diferite disponibile în Portugalia, conținutul de energie a variat între 23 și 96 kcal pe unitate. Conținutul de energie SLPF a fost predominant din surse de carbohidrați (CHO) și grăsimi. SLPF cu un conținut mai ridicat de grăsimi a avut cel mai mare conținut energetic (Tabelul 2).

În cadrul subgrupului SLPF de pâine, conținutul mediu de grăsimi a fost de 5,8 g/100 g, cu două produse care conțin aproape 10 g/100 g, ceea ce este în contrast cu conținutul care se găsește de obicei în pâinea obișnuită [1,6 g/100 g (Tabel 3)]. Contribuția energetică de la CHO a fost, de asemenea, considerabil mai mare. Conținutul CHO al cookie-urilor SLPF a fost mai mare în comparație cu cookie-urile obișnuite (Tabelul 3).

Informațiile privind adecvarea la vârstă a SLPF nu erau disponibile pe ambalaje pentru toate produsele, deși majoritatea conțineau aceste informații. În general, etichetele alimentelor SLPF furnizau informații neclare despre grăsime și calitatea/sursele CHO. Compoziția de micronutrienți a SLPF a fost mai mică în comparație cu alimentele asortate în mod regulat în ceea ce privește profilurile de vitamine și minerale (tabelele 4 și 5). Având în vedere toate cele 73 de SLPF portugheze analizate, 50 (69%) dintre aceștia au declarat doar conținutul mineral pe etichetă, 16 (22%) dintre aceștia nu au furnizat informații despre profilul vitaminelor și mineralelor și doar 7 (10%) produse au descris prezența vitaminelor și a mineralelor pe etichetă. În 7 din 12 subgrupuri SLPF (58%) prezența oricărei vitamine nu a fost etichetată pe ambalaj. Pentru minerale, etichetarea a fost mai frecventă și în 8 din cele 12 subgrupuri SLPF (67%), 100% din produsele alimentare au identificat minerale pe eticheta alimentelor.

Discuţie

În PKU, o alegere și disponibilitate variabilă a SLPF poate dezavantaja unii pacienți europeni în capacitatea lor de a realiza un control metabolic acceptabil. Din acest studiu a fost clar că nu exista o disponibilitate uniformă a SLPF în opt țări europene și Turcia, iar în unele țări existau cunoștințe limitate și un „control” central despre gama și tipul de produse disponibile. Diferite politici guvernamentale și strategii de rambursare contribuie în mod clar la această disparitate [7-9].

O disponibilitate mai mare de SLPF este considerată o parte esențială a unei diete cu restricție Phe. În timp ce ingestia lor satisface nevoile energetice, ele ajută, de asemenea, la susținerea anabolismului aminoacizilor „liberi”, îmbunătățesc aderența alimentară și, prin urmare, ajută la menținerea controlului Phe din sânge în limitele țintă [4]. Este nevoie de mai multe investigații pentru a înțelege dacă disponibilitatea unei game mai mari și mai largi de SLPF optimizează aderența alimentară și contribuie la îmbunătățirea stării nutriționale [10].

Conținutul energetic al tuturor SLPF este important și justifică în mod clar o atenție specială atunci când se prescrie pacienților aflați în diferite situații clinice. În opinia noastră, rezultatele prezentate aici justifică în mod clar o etichetare îmbunătățită care ar duce la alegeri alimentare mai bune. Având în vedere interesul recent al stării nutriționale în gestionarea PKU, alte aspecte ale nutriției ar trebui luate în considerare dincolo de controlul Phe din sânge [11]. Deși similar cu populația generală, supraponderalitatea este o preocupare în PKU, în special la femeile în vârstă [3] cu un control slab al Phe. Aportul alimentar influențează în mod clar markerii cardiometabolici și sunt necesare cercetări mai detaliate pentru a înțelege dacă diferențele găsite între pacienți și controale au o anumită origine în diferite modele dietetice [12]. Când compozițiile lipidice și CHO au fost comparate cu alimentele obișnuite, am găsit contribuții mai mari la 58 și, respectiv, 92% din subgrupurile SLPF. Aceste date, împreună cu faptul că în 75% din subgrupurile SLPF conținutul de energie a fost mai mare decât în ​​alimentele obișnuite, subliniază necesitatea unei prescripții nutriționale și a unei monitorizări atente.

O altă caracteristică comună a SLPF este lipsa informațiilor despre micronutrienți pe etichetă în comparație cu alimentele asortate obișnuite. Deși micronutrienții sunt consumați în principal prin suplimente de L-aminoacizi [13, 14], este important ca profilul nutrițional să fie complet identificat pe etichetă. De asemenea, SLPF ar trebui să conțină un avertisment care să indice că profilul lor nutrițional nu reproduce alimentele obișnuite, deoarece pacienții, îngrijitorii și profesioniștii din domeniul sănătății pot presupune că furnizează alți nutrienți, în afară de energie. În prezent, nu există studii detaliate care să sublinieze contribuția lor nutrițională completă la o dietă săracă în Phe.

PKU este o tulburare cronică și este necesară o educație nutrițională regulată [15]. Este esențial ca profesioniștii din domeniul sănătății să ofere îndrumări cu privire la cantitatea de SLPF care trebuie prescrisă în diferite situații clinice din PKU (de exemplu, copii, sarcină, supraponderalitate/obezitate, cu și fără tratament cu Sapropterin). Pentru a optimiza prescripția dietetică și pentru a preveni dezechilibrele stării nutriționale, cum ar fi supraponderalitatea/obezitatea, centrul portughez PKU a adoptat un sistem de culoare pentru a clasifica SLPF, pe baza profilului său nutrițional. Această analogie cu culorile semaforului a fost adoptată pe etichetarea obișnuită a alimentelor pentru a păstra alertele consumatorului despre compoziția nutrițională a alimentelor, în special în ceea ce privește grăsimile (în special grăsimile saturate), sarea și zaharurile adăugate la 100 g (disponibil la http: //www.food.gov.uk).

Concluzii

Diferența găsită în disponibilitatea SLPF în Europa și Turcia este relevantă și poate contribui la diferența în capacitatea pacientului de a menține un control metabolic acceptabil în toată Europa. Este important ca industria să asigure o calitate înaltă a SLPF în ceea ce privește gustul, acceptabilitatea și aspectul, pentru a contribui la îmbunătățirea aderenței pacienților cu terapia cu diete. Cu toate acestea, este, de asemenea, important ca producătorii să sporească detaliile despre compoziția nutrițională și etichetarea produselor, deși Regulamentul european privind informațiile alimentare pentru consumatori nr. 1169/2011 ar trebui să contribuie la îmbunătățirea calității informațiilor furnizate în viitor. O analiză atentă a profilului nutrițional al tuturor produselor este de dorit pentru a se potrivi mai bine nevoilor nutritive ale fiecărui pacient.