aplastică

Hemoliza

Hemoliza este distrugerea celulelor roșii din sânge. Hemoliza se întâmplă atunci când sistemul complementar, o parte a sistemului imunitar al corpului, devine mai activ și vă atacă celulele roșii din sânge. Complementul este format din proteine ​​mici care atacă obiecte străine, cum ar fi virusurile și bacteriile. Deoarece celulele PNH sunt anormale, sunt văzute ca străine și atacate, provocându-le să explodeze.

Care sunt simptomele hemolizei?

Când celulele roșii din sânge ale PNH se despart, hemoglobina lor este eliberată în plasmă. Hemoglobina este partea roșie a celulelor roșii din sânge. Transportă oxigen în jurul corpului tău. Eliberarea hemoglobinei poate provoca o serie de simptome, inclusiv:

  • Urină închisă la culoare sau ceai, dar nu se întunecă în toate cazurile
  • Număr scăzut de celule roșii din sânge (anemie) care vă poate determina:
    • Simt obosit
    • Au dureri de cap
    • Aveți probleme cu respirația când faceți mișcare
    • Au bătăi neregulate ale inimii
  • Spasme musculare în anumite părți ale corpului. Acest lucru se întâmplă atunci când hemoglobina eliberată se leagă cu oxid nitric și o elimină din sânge. Oxidul nitric vă ajută mușchii să rămână buni și relaxați. Când aveți o lipsă de oxid nitric, este posibil să aveți următoarele:
    • Dureri ușoare până la severe în zona abdomenului sau a abdomenului.
    • Spasme în esofag, care este un „tub” în gât, care merge de la gură la stomac; spasmele pot îngreuna înghițirea.
    • Bărbații pot avea probleme cu obținerea sau menținerea unei erecții (devin impotenți).

Tromboză

Tromboza este un cheag de sânge într-o venă. Se numește adesea pur și simplu un cheag de sânge. Cel puțin 1 din 3 persoane cu PNH au cheaguri de sânge.

De ce sunt atât de frecvente cheagurile de sânge pentru persoanele cu PNH?

Oamenii de știință nu sunt siguri cu exactitate de ce persoanele cu PNH sunt mai susceptibile de a avea cheaguri de sânge. Dar unii cred că pacienții cu PNH au trombocite anormale, care sunt prea „lipicioase”. Aceasta înseamnă că trombocitele fac cheaguri prea ușor.

Mulți oameni cu PNH au o lipsă de oxid nitric. Oxidul nitric ajută la prevenirea formării cheagurilor de sânge, îngreunând lipirea plachetelor. Hemoliza - un alt simptom al PNH - poate provoca o scurtare a oxidului de azot.

Care sunt simptomele cheagurilor de sânge?

Simptomele cheagurilor de sânge depind de locul în care apar cheagurile. Persoanele care sunt altfel sănătoase și care nu au PNH au uneori cheaguri de sânge în venele piciorului. Persoanele cu PNH tind să aibă cheaguri de sânge în alte părți ale corpului, cum ar fi în creier sau abdomen (zona burții).

Cheag de sânge în abdomen (zona burticii)

Este posibil să aveți un cheag de sânge în zona abdomenului sau a abdomenului. Aceasta este zona de sub piept și deasupra șoldurilor. Unele locuri din abdomen în care este posibil să obțineți un cheag de sânge includ:

  • Splina ta
  • Vena majoră care îți părăsește ficatul; aceasta se numește sindrom Budd-Chiari
  • Este posibil ca intestinul (intestinul) să nu primească suficient sânge; aceasta se numește ischemie

Simptomele apariției unui cheag de sânge în abdomen pot include:

  • Având lichid și umflături în zona burții; aceasta se numește ascită.
  • Zona în care este cheagul se poate simți cald la atingere.
  • Zona în care este cheagul poate fi dureroasă.

Dacă cheagul de sânge din abdomen nu este tratat:

  • O parte din intestin poate să moară (intestinul mort)
  • Ficatul dvs. poate fi deteriorat și nu mai funcționează

Cheag de sânge în creier

Este posibil să aveți un cheag de sânge în venele care vă acoperă creierul. Dacă se întâmplă acest lucru, simptomele pot include:

  • O durere de cap foarte proastă.
  • Aveți probleme cu vorbirea, vizualizarea sau mișcarea părților corpului.

Cheag de sânge în piele

Este posibil să aveți un cheag de sânge în venele pielii. Dacă se întâmplă acest lucru, pielea dvs. din acea zonă poate deveni roșie, pufoasă, caldă sau dureroasă

Cheag de sânge în braț sau picior

Este posibil să aveți un cheag de sânge în venele brațului sau piciorului. Dacă se întâmplă acest lucru, membrele pot deveni calde, umflate sau dureroase

Cheag de sânge în plămâni

Uneori, un cheag de sânge se rupe și se deplasează la plămâni. Aceasta se numește embolie pulmonară. Dacă aveți o embolie pulmonară, simptomele pot include:

  • O durere ascuțită în piept; se poate agrava atunci când respirați profund
  • Probleme de respirație (respirație scurtă) sau puteți începe să respirați rapid
  • Senzație bruscă de anxietate
  • Tușind niște sânge
  • Ma simt ametit; s-ar putea chiar să leșini
  • Transpira mult

Cum aflu dacă am un cheag de sânge?

Pentru a diagnostica un cheag de sânge, medicul dumneavoastră vă poate face fotografii din interior folosind:

  • Scanare CT (scanare Cat)
  • RMN (imagistică prin rezonanță magnetică)
  • Scanare Doppler
  • Scanare V-Q (scanare de ventilație-perfuzie)

Medicul dumneavoastră vă poate comanda, de asemenea, un test de laborator numit D-dimer. Se mai numește Fragment D-Dimer sau fragment de degradare a fibrinei.