Fibroza chistică (CF) este o boală monogenă cauzată de o mutație a Cftr. Boala hepatică asociată cu CF (CFLD) este o cauză nepulmonară frecventă a mortalității în CF și reprezintă aproximativ 2,5% -5% din mortalitatea globală a FC. Vârful bolii este la populația pediatrică, dar un al doilea val de boală hepatică la adulții cu CF a fost raportat în ultimul deceniu, asociat cu o creștere a speranței de viață a acestor pacienți. Sunt disponibile medicamente noi pentru corectarea defectului de bază în CF, dar eficacitatea lor în CFLD nu este cunoscută. Regulatorul conductanței transmembranare a fibrozei chistice, exprimat în membrana apicală a colangiocitelor, este un factor determinant major pentru secreția biliară și CFLD a fost considerat clasic o canalopatie. Cu toate acestea, descoperirile recente ale regulatorului conductanței transmembranare a fibrozei chistice ca regulator al imunității înnăscute epiteliale și a posibilei influențe a bolilor intestinale cu o microbiotă modificată asupra complicației hepatice au deschis noi perspective mecaniciste asupra patogeniei CFLD. Această revizuire oferă o prezentare generală a înțelegerii actuale a fiziopatologiei bolii și discută despre o potențială țintă de intervenție.

fiziopatologia

Anterior articolul emis Următorul articolul emis

Cuvinte cheie

Abrevieri utilizate în această lucrare

Contribuțiile autorului Romina Fiorotto și Mario Strazzabosco au contribuit la conceperea, scrierea și editarea manuscrisului.

Conflicte de interes Autorii nu dezvăluie niciun conflict.

Finanțarea Ssusținut de National Institutes of Health (2 RO1DK096096-06A1, DK034989 Silvio O. Conte Digestive Diseases Digestive Diseases Research Center), PSC Partners Seeking a Cure, Connecticut Innovations (16-RMA-YALE-26) și Cystic Fibrosis Foundation (FIOROT8GO ).

Articole recomandate

Citând articole

Valori de articol

  • Despre ScienceDirect
  • Acces de la distanță
  • Cărucior de cumpărături
  • Face publicitate
  • Contact și asistență
  • Termeni si conditii
  • Politica de Confidențialitate

Folosim cookie-uri pentru a ne oferi și îmbunătăți serviciile și pentru a adapta conținutul și reclamele. Continuând sunteți de acord cu utilizarea cookie-urilor .